La mastocitosis es una enfermedad rara que pertenece a las neoplasias mieloproliferativas. Puede ocurrir tanto en niños como en adultos. En las personas que padecen mastocitosis, existe una producción excesiva de mastocitos, es decir, mastocitos, que pertenecen al grupo de los glóbulos blancos. En la mastocitosis, los síntomas no siempre son visibles, también pueden ser asintomáticos. Por lo tanto, los pacientes a menudo no son diagnosticados. ¿En qué se diferencia la mastocitosis cutánea de la mastocitosis sistémica? Descubra cómo se trata la mastocitosis.

La mastocitosises básicamente un grupo de enfermedades caracterizadas por una proliferación excesiva (multiplicación) y acumulación de mastocitos en uno o más órganos, con mayor frecuencia en la médula ósea, la piel y el hígado. , absorbentes de bazo y ganglios

Mastocitosis sistémica vs. cutánea

La mastocitosis ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres. Puede aparecer a cualquier edad, tanto en niños como en adultos. La enfermedad puede adoptar dos formas: cutánea y sistémica.

En los casos en que la acumulación patológica de mastocitos se limita solo a la piel, la mastocitosis cutánea se diagnostica cuando los mastocitos se acumulan en los órganos internos (con mayor frecuencia en la médula ósea, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos). La mastocitosis sistémica también suele ir acompañada de afectación de la piel.

Mastocitosis en niños y adultos

Según las estimaciones, las lesiones cutáneas típicas ocurren en aproximadamente el 80% de todos los pacientes con mastocitosis. En 3/4 de los pacientes la enfermedad comienza en la infancia, principalmente en la infancia, y se manifiesta por lesiones en la piel.

El segundo pico de incidencia es la 3-4ª década de la vida. En el 15% de los pacientes, los cambios son congénitos. En los niños, la enfermedad suele ser más leve, generalmente como urticaria o infiltrados solitarios/multifocales, y puede resolverse por completo durante la adolescencia.

A diferencia de las formas pediátricas, la mastocitosis del adulto es principalmente sistémica, progresiva y más agresiva. En la mayoría de los pacientes, no solo se ven afectados los órganos internos, sino también la piel.

Mastocitosis - síntomas

Debido a la f alta de estudios epidemiológicos, es difícil determinar con precisión la frecuencia de la mastocitosis. Se estima que eses 10 de cada 100.000 personas. Los expertos señalan, sin embargo, que algunos pacientes siguen sin ser diagnosticados.

Los síntomas no específicos de la enfermedad son los culpables, incluidos los siguientes:

  • fatiga
  • pérdida de peso
  • fiebre
  • caídas en la presión arterial
  • úlcera péptica
  • diarrea
  • aparición de dolores y lesiones del tipo osteopenia / osteoporosis

Para hacer un diagnóstico correcto, a menudo es necesario cooperar estrechamente con los médicos: hematólogo, alergólogo, gastroólogo y dermatólogo.

En la mayoría de los casos, la afectación de la piel es el primer síntoma de la enfermedad, y muchas veces es el dermatólogo quien es el médico que primero visita a los pacientes con mastocitosis.

Mastocitosis - diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico de mastocitosis cutánea se basa en el examen histológico de la muestra de piel.

Si el médico sospecha mastocitosis sistémica, con base en los síntomas generales de la paciente, debe ordenar exámenes auxiliares, entre ellos:

  • hemograma periférico
  • biopsia de médula ósea
  • examen de órganos internos

- ecografía abdominal
- radiografía de tórax
- evaluación intestinal
- evaluación esquelética

El objetivo principal del tratamiento de pacientes con mastocitosis es prevenir o reducir la gravedad de los síntomas.

En el tratamiento de la mastocitosis cutánea, fármacos que actúan principalmente sintomáticamente - reducen el prurito, las reacciones de urticaria, la sensación de sofocos y las dolencias del aparato digestivo.

En el caso de mastocitosis sistémica, se requiere un tratamiento intensivo para reducir el número de mastocitos.

Mastocitosis - educación del paciente

La mastocitosis, tanto cutánea como sistémica, conlleva el riesgo de una reacción anafiláctica. Ocurre en alrededor del 50% de los adultos y alrededor del 5-10% de los niños con mastocitosis. En los adultos, se asocia con mayor frecuencia a la alergia al veneno de los himenópteros, y en la mayoría de los niños es provocada por un factor desconocido.

El médico tratante debe informar al paciente sobre los factores que pueden conducir a la exacerbación de los síntomas de la mastocitosis, en primer lugar, ya la reacción anafiláctica. Estos incluyen, entre otros:

  • jady
  • algunos medicamentos
  • cambios de temperatura
  • radiación solar
  • alcohol
  • algunos alimentos
  • aditivos alimentarios o conservantes de alimentos
  • especias picantes
  • varios alérgenos
  • esfuerzo físico
  • estrés
  • infeccionesbacteriano y viral

Los pacientes y los padres o tutores de los niños enfermos también deben recibir formación en primeros auxilios en caso de shock anafiláctico.

La mastocitosis es una enfermedad que no se puede prevenir. Sin embargo, la clave para un tratamiento eficaz es acudir al médico lo antes posible cuando el paciente experimente síntomas perturbadores, a fin de realizar un diagnóstico lo antes posible e iniciar el tratamiento adecuado.

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Oncología