- Cáncer de la glándula suprarrenal - causas
- Carcinoma suprarrenal -síntomas
- Carcinoma suprarrenal - diagnóstico
- Cáncer suprarrenal - tratamiento
- Carcinoma suprarrenal - pronóstico
El cáncer de la glándula suprarrenal es una neoplasia maligna rara que se origina en la parte cortical de esta glándula. Esta enfermedad es rara: en promedio, 1-2 casos por millón de habitantes por año, representa el 0,05-0,2% de todas las neoplasias malignas. Descubra qué causa el cáncer suprarrenal y cómo tratarlo.
Contenido:
- Cáncer de la glándula suprarrenal - causas
- Cáncer de glándula suprarrenal - síntomas
- Carcinoma suprarrenal - diagnóstico
- Cáncer suprarrenal - tratamiento
- Carcinoma suprarrenal - pronóstico
El cáncer suprarrenalafecta con más frecuencia a las mujeres, mientras que la incidencia máxima se encuentra en la cuarta o quinta década de la vida y en niños menores de cinco años. La neoplasia suprarrenal se caracteriza por un alto índice de malignidad, una progresión rápida de los síntomas y un mal pronóstico.
Los tumores suprarrenales primarios en la mayoría de los casos son tumores hormonalmente activos, lo que significa que dicho tumor secreta grandes cantidades de hormonas de manera descontrolada, independientemente de las necesidades y el estado del cuerpo, lo que provoca síntomas de hiperadrenocorticismo.
El tumor de la glándula suprarrenal más común secreta cortisol, con menos frecuencia aldosterona, y hay tumores esporádicos que secretan andrógenos. También existen tumores hormonalmente inactivos, los llamados Los síntomas "mudos" que provocan dependen del tamaño del tumor y del grado de invasión de los tejidos adyacentes.
Cáncer de la glándula suprarrenal - causas
Las causas del cáncer de la corteza suprarrenal no se comprenden completamente. Pacientes con:
- mutación del gen TP53
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Banda de Li Fraumeni
- Síndrome de Carney
Las personas con el síndrome MEN1 también corren el riesgo de desarrollar un tumor de la glándula suprarrenal, donde un tumor suprarrenal coexiste con un tumor hipofisario e hiperparatiroidismo primario.
Las neoplasias renales, los cánceres de pulmón y los melanomas tienden a hacer metástasis dentro de la corteza suprarrenal, por lo que es importante controlar a los pacientes con cáncer para detectar la presencia de un tumor suprarrenal secundario.
Los factores de riesgo ambientales para los tumores de las glándulas suprarrenales tampoco se han establecido, se supone que los hombres tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las glándulas suprarrenales si fuman, y para las mujeres un factor de riesgo es tomar anticonceptivos hormonales orales.
Carcinoma suprarrenal -síntomas
Los síntomas del cáncer suprarrenal dependen de si el tumor es hormonalmente activo o no.
Los síntomas de los tumores secretores de hormonas también dependen del tipo y la cantidad de hormona que produce el tumor.
En el caso de un tumor "silencioso", es decir, un tumor que no secreta hormonas, los síntomas son inespecíficos y resultan de la infiltración o presión sobre los tejidos y órganos circundantes por parte del tumor.
Los síntomas más comunes son la hinchazón de las extremidades inferiores como resultado de la presión del tumor sobre los vasos sanguíneos. También pueden presentarse ascitis, pérdida de peso y caquexia.
Estos síntomas, sin embargo, aparecen cuando el tumor alcanza un tamaño significativo. Anteriormente, los tumores silenciosos no presentaban ningún síntoma, por lo que la mayoría de las veces un tumor suprarrenal se diagnostica accidentalmente mientras se realiza un examen de ultrasonido del abdomen por una razón diferente.
En más de la mitad de los pacientes, el tumor de la glándula suprarrenal es hormonalmente activo, la mayoría de las veces secreta cortisol y andrógenos, y mucho menos andrógenos y aldosterona.
Un tumor hormonalmente activo se presenta con mayor frecuencia con síntomas clínicos de hiperfunción de la corteza suprarrenal, con una virilización particularmente intensa, es decir, la aparición de rasgos masculinos en las mujeres. Esto se aplica principalmente al hirsutismo, la disminución del rango vocal y los trastornos menstruales.
Los síntomas que acompañan a un tumor suprarrenal funcionante incluyen:
- presión arterial alta (que a menudo no responde al tratamiento antihipertensivo, la llamada "hipertensión resistente")
- vello excesivo, voz grave, trastornos menstruales (en mujeres)
- agrandamiento de las glándulas mamarias, disminución de la libido, disfunción eréctil (en hombres)
- acumulación excesiva de grasa en el estómago y el cuello
- cambiando la forma de la cara a una más redondeada
- adelgazamiento de la piel, que se daña fácilmente y es difícil de curar
- cambios en la piel como estrías
- fatiga constante
- debilidad muscular y espasmos musculares
- una disminución o aumento significativo del peso corporal
- diabetes
- alteración del sueño
- alteración del ritmo cardíaco
- palidez
- sudoración
- dolores de cabeza
Estos síntomas son característicos de una corteza suprarrenal hiperactiva y juntos forman el cuadro clínico del síndrome de Cushing con síntomas concomitantes de androgenización.
La presencia de tales síntomas no indica necesariamente la presencia de un tumor en la corteza suprarrenal, también puede estar relacionado con trastornos hormonales.
También hay tumores que se caracterizan por una actividad hormonal subclínica. Esto significa que secretan hormonas en una cantidad tan pequeñacantidades que no causan síntomas en la vida cotidiana, pero en caso de estrés severo, puede ocurrir una liberación descontrolada de hormonas, lo que puede poner en peligro la vida.
En el caso de tumores no funcionales, los pacientes buscan atención médica en relación con síntomas inespecíficos como edema, disnea, ascitis o varices.
En tales casos, el tumor generalmente ya es grande e infiltra los tejidos circundantes, y también hace metástasis a órganos distantes. Según las investigaciones, hasta el 70 % de los pacientes que visitan al médico ya tienen metástasis a distancia.
Se localizan con mayor frecuencia en los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado y los huesos, mostrando síntomas de insuficiencia de estos órganos.
Carcinoma suprarrenal - diagnóstico
Durante una entrevista y un examen físico, un médico puede sospechar un tumor en la glándula suprarrenal. A continuación se realizan pruebas de imagen, importantes tanto para el diagnóstico como para la planificación de la cirugía.
Las pruebas realizadas cuando se sospecha un tumor suprarrenal incluyen:
- USG
- tomografía computarizada
- imágenes por resonancia magnética
- La PET también se realiza cada vez más con un marcador que muestra selectivamente solo la corteza de las glándulas suprarrenales, gracias a lo cual es posible evaluar con precisión este órgano
La tomografía computarizada de alta resolución sin contraste también juega un papel importante en los exámenes de imagen, lo que permite distinguir un tumor suprarrenal maligno de un adenoma midiendo la densidad de las lesiones en las glándulas suprarrenales.
Es importante que si se encuentra un tumor suprarrenal, también se realicen exámenes de imagen del tórax para excluir la presencia de metástasis, así como para evaluar la posición del tumor suprarrenal en relación con el riñón. , vasos sanguíneos e intestinos, lo que permite una cuidadosa planificación de la operación quirúrgica.
La siguiente etapa del diagnóstico es la evaluación de la actividad hormonal del tumor. Para ello se realizan análisis de laboratorio de sangre y orina para evaluar el nivel de cortisol y andrógenos en sangre.
Los estudios evalúan el nivel de cortisol en la sangre, sus metabolitos en la orina y el nivel de andrógenos - DHEA y DHEA-S.
Los llamados prueba funcional que implica la administración de dexametasona y la evaluación de la concentración de cortisol después de su administración.
Fisiológicamente, después de la administración de este agente, se debe inhibir la secreción de cortisol.
En el caso de tumores secretores de cortisol, no se observa inhibición de la secreción de cortisol en la prueba de dexametasona.
Cáncer suprarrenal - tratamiento
Tratamiento del cáncerLas glándulas suprarrenales son principalmente quirúrgicas, seguidas de quimioterapia y reemplazo hormonal.
La operación consiste en la extirpación completa del tumor junto con los tejidos circundantes, en ocasiones es necesario extirpar el órgano adyacente o su parte, en el que se ha encontrado una infiltración o lesión nodular.
Si se encuentran metástasis únicas a distancia, es recomendable extirparlas.
En el caso de tumores grandes que infiltran órganos vitales, la cirugía no es posible, entonces se recomienda el uso de quimioterapia.
La quimioterapia se puede utilizar tanto antes de la cirugía para reducir la masa tumoral como después de la cirugía como tratamiento adyuvante. En la quimioterapia de tumores suprarrenales, se usan mitotano y doxorrubicina, la duración de la terapia depende de la condición del paciente.
En los pacientes después de la cirugía de un tumor suprarrenal, es necesario administrar las hormonas secretadas por la corteza suprarrenal por vía oral durante el resto de sus vidas.
Carcinoma suprarrenal - pronóstico
El cáncer suprarrenal es un tumor muy maligno con mal pronóstico.
Si el cáncer se detecta en una etapa temprana, la tasa de supervivencia a los 5 años es aproximadamente del 50%.
En casos avanzados, la supervivencia a los 5 años se estima en un 10%. El tiempo de supervivencia promedio de los pacientes con cáncer de la glándula suprarrenal es de aproximadamente 28 meses desde el momento del diagnóstico.
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