El síndrome de Brugada es una enfermedad determinada genéticamente en la que existe una tendencia a la aparición de arritmias ventriculares potencialmente mortales. La primera descripción de la enfermedad data de 1992, y los autores de la publicación fueron los cardiólogos españoles, los hermanos Joseph y Pedro Brugada.

El síndrome de Brugadaes relativamente raro. Su ocurrencia se estima en un promedio de 1-30 por cada 100.000 personas, con el mayor número de casos entre los habitantes de Asia. Los hombres se enferman entre 8 y 10 veces más que las mujeres.

Síndrome de Brugada: causas

Debido a la fisiopatología del síndrome, pertenece al grupo de cardiopatías arritmogénicas denominadas canalopatías. La causa del síndrome de Brugada es una mutación en el gen que codifica la subunidad proteica del canal de sodio.

Los canales de sodio se encuentran en las membranas celulares de las células del músculo cardíaco y participan en su despolarización, es decir, en su estimulación, cuyo efecto final es la contracción de las fibras musculares. La anomalía del canal de sodio acorta el tiempo de despolarización de las fibras individuales, lo que perturba la propagación uniforme y sincronizada de la onda de excitación.

El efecto son cambios en el registro del ECG y, lo que es más importante, arritmias ventriculares peligrosas. El síndrome se hereda de forma autosómica dominante

Actualmente se conocen varias decenas de tipos de mutaciones responsables de la enfermedad. Sin embargo, las pruebas genéticas no se realizan de forma rutinaria con fines de diagnóstico.

Síndrome de Brugada: síntomas

El síndrome de Brugada aparece con mayor frecuencia en adultos jóvenes, en la tercera y cuarta década de la vida. El síntoma clínico principal es el síncope por taquicardia ventricular polimórfica

La arritmia a menudo ocurre en reposo, por lo general durante la noche. El efecto más peligroso de la enfermedad es la muerte súbita cardíaca como consecuencia de la transformación de la taquicardia antes mencionada en fibrilación ventricular.

Desafortunadamente, es posible que un paro cardíaco en la FV sea la primera manifestación de la enfermedad.

Síndrome de Brugada: diagnóstico

El elemento esencial del diagnóstico es el trazo característico del ECG, es decir, el electrocardiograma. El síndrome de Brugada se caracteriza por cambios característicos en la morfología de los complejos QRS y en el área ST-T.

Estas características aparecen en las derivaciones V1 y V2, es decirsituado encima del ventrículo derecho. Ocasionalmente, el registro típico del síndrome es un hallazgo aleatorio durante un ECG por otras razones.

El paciente tiene la posibilidad de recibir atención especializada antes de que los síntomas se manifiesten. Vale la pena mencionar que la imagen del ECG puede ser muy variable: se desvanecerá y reaparecerá espontáneamente.

Hay 3 tipos de cambios en el ECG en el síndrome de Brugada. Los tipos 2,3 son menos graves y, por lo tanto, el diagnóstico puede ser cuestionable. Para ello se utilizan para el diagnóstico pruebas de provocación con fármacos antiarrítmicos, que pueden convertirlos al tipo 1 y así confirmar el diagnóstico.

Síndrome de Brugada: tratamiento

Al igual que con la mayoría de las enfermedades determinadas genéticamente, el tratamiento del síndrome de Brugada es en gran medida limitado y se reduce a la prevención de la muerte súbita cardíaca.

El elemento principal son las recomendaciones para la modificación del estilo de vida y los factores limitantes que pueden inducir arritmias, como el consumo de alcohol o las comidas pesadas.

Es importante conocer los medicamentos con alto potencial arritmogénico, que deben evitar los afectados por el síndrome. Su lista se puede encontrar en el sitio web dedicado www.brudadadrugs.org

La arritmia también puede desencadenarse por alteraciones electrolíticas y fiebre. Por este motivo, se recomienda reducirlo de forma agresiva en el caso de, por ejemplo, enfermedades infecciosas.

En un paciente con síndrome de Brugada, considere la posibilidad de implantar un desfibrilador cardioversor (DCI), un dispositivo que detecta y elimina arritmias potencialmente mortales mediante descargas eléctricas apropiadas.

  • Desfibrilador cardioversor (DCI): ¿qué es? ¿Cómo funciona?

El procedimiento de implantación de DAI está indicado principalmente en pacientes que han sufrido un paro cardíaco y que se desmayan como resultado de una taquicardia ventricular documentada. No se recomienda para pacientes asintomáticos.

El tratamiento farmacológico tiene una importancia limitada y no permite un tratamiento completo y eficaz de los ataques de taquicardia y la muerte súbita cardiaca. La quinidina tiene la acción más eficaz. Se puede utilizar, entre otros en pacientes con contraindicaciones para el implante de DAI y en el caso de intervenciones recurrentes del dispositivo.

La ablación sobre la pared anterior del tracto de salida del VD también se puede utilizar como tratamiento alternativo.

Síndrome de Brugada: pronóstico

El pronóstico del síndrome de Brugada varía según la presencia de síntomas. Pacientes con antecedentes de síncope arrítmico ilos cambios espontáneos en el ECG tienen un mayor riesgo de eventos arrítmicos potencialmente mortales que las personas sin antecedentes clínicos.

Fuentes:

  1. "Arritmias cardíacas en la práctica médica diaria" editado por K. Mizi-Stec y M. Trusz-Gluzy, ed. MedicalTribune Polonia 2015
  2. "Interna Szczeklika 2022/18" publicado por Medicin práctico

Categoría:

Cardiología