El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis, síndrome SAPHO) es una enfermedad reumática crónica perteneciente a la espondiloartritis seronegativa. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome SAPHO? ¿Cómo va su tratamiento?
Síndrome SAPHO(Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis,Síndrome SAPHO ) Suele desarrollarse en pacientes entre 20 y 20 años 60 años de edad y afecta a mujeres y hombres con la misma frecuencia. La incidencia más alta del mundo se registra en Japón, mientras que en Europa la mayoría de los casos se notifican en Francia y los países escandinavos.
El síndrome SAPHO se caracteriza por inflamación de las articulaciones (sinovitis), acné (acné), pustulosis, formación ósea excesiva (hiperostosis) y osteítis.
Causas del equipo SAPHO
Aún no se han identificado las razones para el desarrollo del equipo SAPHO. Se sospecha que alguna predisposición genética puede jugar un papel en el inicio del proceso de la enfermedad, ya que se ha descrito la presencia de este síndrome en miembros de una misma familia. También se considera la influencia del estrés severo y las infecciones con microorganismos como Chlamydia o Yersinia. Sin embargo, no fue posible aislar estas bacterias de los fluidos corporales y tejidos de los pacientes. El único patógeno que puede crecer a partir de lesiones cutáneas y óseas que causan lesiones cutáneas de tipo acné es la bacteria anaeróbica Propionibacterium acnes.
Curiosamente, alrededor del 10 % de los pacientes pueden coexistir con enfermedades inflamatorias del intestino: enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa.
Síndrome SAPHO: síntomas
La imagen de la enfermedad está dominada por cambios en el sistema óseo y articular y en la piel. La aparición de lesiones cutáneas puede preceder a la afectación del sistema osteoarticular; estos cambios pueden ocurrir simultáneamente o varios años después de los síntomas articulares y óseos. Rara vez es posible que los síntomas generales se presenten con mayor frecuencia en forma de fatiga, pérdida de peso o febrícula.
El síntoma principal del síndrome SAPHO es la artritis de la pared torácica anterior. Con mayor frecuencia incluye las articulaciones esternoclaviculares y las conexiones esternón-costales. Además, el proceso inflamatorio puede afectar las articulaciones de la columna vertebral yarticulaciones sacroilíacas (unilateral o bilateralmente), así como articulaciones periféricas de manos y pies.
En el caso de la artritis de las articulaciones esternoclaviculares y / o las articulaciones esternoclaviculares, el dolor, la hinchazón, el aumento de calor y, a veces, el enrojecimiento son característicos en su área. Cuando la columna está involucrada, se notan su dolor por compresión y restricción de movilidad.
La inflamación de las articulaciones periféricas como las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas de las manos y las articulaciones de los pies se manifiesta por hinchazón simétrica y rigidez matinal. También es posible involucrar las articulaciones temporomandibulares o de la rodilla. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que la incidencia de la artritis periférica es mucho menor que la del esqueleto axial.
¿Cómo va el equipo de SAPHO?
En el curso del síndrome SAPHO, también puede haber lesiones cutáneas recurrentes que cursan con períodos de exacerbación y remisión. No siempre acompañan a los síntomas osteoarticulares y tampoco son necesarios para el diagnóstico. Estos incluyen la psoriasis vulgar, la psoriasis pustulosa en las palmas de las manos y las superficies plantares de los pies, el acné ulcerativo o concentrado y la inflamación de las glándulas sudoríparas que ocurre con menos frecuencia.
La psoriasis en placas afecta la piel y las uñas con y sin pelo. En la psoriasis pustular, se ven afectadas las superficies palmares de las manos y las superficies plantares de los pies. Toma la forma de pústulas y vesículas rojas y escamosas. El curso con períodos de exacerbaciones y remisiones también es característico para ella.
El acné se localiza con mayor frecuencia en la piel de la espalda y el pecho y es leve, en forma de erupciones únicas. También es posible tener una forma de descomposición o ulcerosa.
En el síndrome SAPHO también puede ocurrir una formación ósea excesiva, que afecta principalmente al sistema esquelético de la pared torácica anterior, la columna vertebral, la pelvis y la sínfisis púbica. Las lesiones inflamatorias también afectan la pared torácica anterior, la pelvis y las vértebras, pero también pueden ocurrir en los huesos largos, especialmente en el húmero, la tibia y el fémur. Puede haber focos de inflamación en los huesos planos del cráneo y la mandíbula. Los cambios inflamatorios van acompañados de dolor, sensibilidad al tacto y aumento del calor. El curso también puede ser asintomático.
Equipo SAPHO: investigación
Las pruebas de laboratorio muestran una VSG acelerada, un aumento en la concentración de proteína C reactiva (PCR) y leucocitosis, marcadores de inflamación. Además, se produce un aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina y de la concentración de alfa2-globulinas. no hay gente enfermala presencia de factor reumatoide o anticuerpos antinucleares. El antígeno HLA-B27 se puede demostrar en aproximadamente el 15-30% de los casos.
Las pruebas de imagen, como la radiografía y la gammagrafía, también se utilizan para diagnosticar el síndrome SAPHO. En la etapa inicial de la enfermedad, una radiografía de tórax muestra erosiones en las articulaciones acompañadas de esclerosis subcondral o signos de periostitis. Posteriormente, los cambios productivos y la formación de los llamados bloques de huesos En pacientes con un curso prolongado de la enfermedad, se puede observar esclerotización dentro del esternón y calcificación de los ligamentos costoclaviculares.
Cuando el esqueleto axial está afectado, las erosiones y la esclerotización reactiva son visibles dentro de los cuerpos vertebrales adyacentes al disco intervertebral. También hay sindesmofitos marginales y calcificaciones perivertebrales. La esclerotización también puede ocurrir en el área de la cadera y los huesos púbicos.
Más de 1/3 de los pacientes tienen sacroilitis. En raras ocasiones, hay erosiones en las articulaciones periféricas de las manos y los pies.
El uso de la gammagrafía del sistema esquelético con tecnecio (99mTc) permite demostrar una mayor captación del marcador en las áreas afectadas por el proceso de la enfermedad.
La biopsia ósea (biopsia ósea) también se realiza con fines de diagnóstico. En la etapa temprana de la enfermedad, las células inflamatorias, los monocitos, los plasmocitos y las células gigantes individuales son visibles en las preparaciones de médula ósea. Posteriormente predominan los monocitos y los cambios fibrosos. La capa de la corteza del hueso está engrosada y compactada, como en el caso de la osteomielitis infecciosa. El contenido descargado suele ser estéril.
Equipo SAPHO: tratamiento
El tratamiento consiste inicialmente en medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos. En ausencia de mejoría y marcadores inflamatorios persistentes, se utilizan glucocorticosteroides orales e inyecciones intraarticulares.
La sulfasalazina está especialmente recomendada para la afectación de las articulaciones sacroilíacas, la intensificación de las lesiones de psoriasis o la coexistencia de lesiones inflamatorias en el intestino. La leflunomida y el metotrexato se utilizan en el caso de afectación de las articulaciones periféricas con presencia de erosiones y alta actividad del proceso inflamatorio. Además, infliximab y etanercept (anticuerpos anti-TNF-alfa) son útiles.
Para el tratamiento de las lesiones osteolíticas se utiliza la calcitonina, que inhibe la reabsorción ósea además de tener un efecto analgésico y antiinflamatorio. El panidronato por infusión intravenosa también tiene un efecto antirresortivo en el hueso. Además, inhibeactividad de citocinas proinflamatorias como IL-1, IL-6 o TNF-alfa
En el tratamiento del síndrome SAPHO no se deben olvidar los tratamientos de fisioterapia, la adecuada rehabilitación física y la psicoterapia.