La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una forma rara de hipertensión pulmonar determinada genéticamente. Afecta principalmente a los jóvenes. Se diagnostican en 4-5 pacientes por millón de personas. Los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar (principalmente dificultad para respirar, dificultad para respirar y fatiga) aparecen cuando los vasos pulmonares crecen demasiado: la sangre no puede fluir libremente a través de ellos, lo que resulta en un aumento de la presión en la arteria pulmonar.

Hipertensión arterial pulmonar (HAP)es un síntoma complejo causado por un aumento anormal de la presión en la arteria pulmonar que suministra sangre venosa (desoxigenada) desde el ventrículo derecho al pulmón vasos donde se enriquece en oxígeno, u oxigenación.

Alrededor de 1.100 personas sufren de hipertensión arterial pulmonar en totalen Polonia personas , y en un año se diagnostica en unas 120 personas. Afecta principalmente a personas jóvenes, pero ahora se diagnostica cada vez más en personas mayores de 60 años.Las mujeres jóvenes se enferman más a menudo- las estimaciones indican que en alrededor del 60 por ciento de los casos. Pero la HAP puede aparecer a cualquier edad: en niños, adultos y ancianos.

La hipertensión arterial pulmonar se diagnostica cuandolos valores de presión pulmonardurante las pruebas hemodinámicassuperan los 30 mmHg durante el ejercicio y los 25 mmHg en reposo.

En un sistema circulatorio que funcione correctamente, la sangre venosa (desoxigenada) fluye hacia el ventrículo derecho del corazón. Desde allí fluye a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, donde se enriquece con oxígeno, es decir, se oxigena. Luego, la sangre oxigenada fluye desde los pulmones a través de cuatro venas pulmonares hasta el corazón, y luego a la aurícula izquierda, desde donde pasa a través de la aorta a las células de todo el cuerpo.

Un paciente con hipertensión arterial pulmonar desarrollacambios desfavorablesen la estructura de las paredes vasculares pulmonares, la arteria pulmonar y sus ramas que conducen la sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones. Estos cambios consisten en engrosar sus paredes, lo que provoca queaumente la resistencia de la sangre que circula por estos vasos .

El ventrículo derecho del corazón ya no puede bombear suficiente sangre venosa a los pulmones. Esto provocaun aumento de la presión arterialbombeada desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar, que luego llega alenfermedades de los vasos pulmonares

El aumento de la presión pulmonar es una especie de reacción defensiva del cuerpo: es necesario que la sangre supere la resistencia. De lo contrario, habría edema pulmonar y muerte.

Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - causas

La hipertensión arterial pulmonar idiopática- es una enfermedad rara cuyas causas se desconocen. Se sabe que la mayoría de las veces son jóvenes (menores de 35 años), 2/3 de los cuales son mujeres.

La hipertensión arterial pulmonar hereditariaes una enfermedad genética.

La hipertensión tromboembólica pulmonares una forma de hipertensión pulmonar causada por el cierre de la arteria pulmonar y/o sus ramas por coágulos de sangre.

Lo siguiente puede contribuir a la aparición de la enfermedad:

  • drogas y/o toxinas, por ejemplo, anorexígenos, es decir, drogas que suprimen el apetito
  • enfermedades autoinmunes
  • Infección por VIH
  • hipertensión portal
  • cardiopatía congénita
  • esquistosomiasis (enfermedad parasitaria exótica)
  • anemia hemolítica crónica
  • enfermedad oclusiva de la vena pulmonar
  • enfermedad del corazón izquierdo

La hipertensión arterial pulmonar puede desarrollarse en el curso de diversas enfermedades pulmonares o hipoxia crónica, es decir, hipoxia del cuerpo:

  • enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • enfermedad pulmonar intersticial
  • apnea obstructiva del sueño
  • hipoventilación alveolar
  • permanecer en altitudes elevadas durante mucho tiempo

Otras causas de hipertensión arterial pulmonar son:

  • enfermedades hematológicas
  • enfermedades metabólicas, por ejemplo, enfermedades de la tiroides
  • presión a través del tumor
  • mediastinitis fibrosante
  • insuficiencia renal crónica tratada con diálisis

Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - síntomas

Los primeros síntomas de la hipertensión arterial pulmonarestán relacionados con la disfunción del ventrículo derecho y aparecen en todas las formas de hipertensión pulmonar:

  • dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio
  • sensación de cansancio y debilidad general
  • desmayo - especialmente durante el ejercicio
  • presión o dolor en el pecho, especialmente con el esfuerzo

Desafortunadamente, a pesar de queson los principales síntomas de la HAP , no son característicos de esta enfermedad; pueden aparecer en el curso de muchas otras enfermedades cardiovasculares y respiratorias, por lo tanto, el cuadro clínico general del paciente es importante.

En avanzadoetapa de la enfermedadpueden aparecer síntomas menos comunes:

  • tos seca y ronquera, que son causadas por la compresión del nervio laríngeo retrógrado por la rama izquierda de la arteria pulmonar dilatada
  • el dolor en el pecho durante el ejercicio (dolor de angina) es el resultado de un suministro insuficiente de sangre al músculo demasiado grande del ventrículo derecho a través de la arteria coronaria derecha que nutre el ventrículo derecho
  • hemoptisis, que es consecuencia de la ruptura de arterias bronquiales dilatadas

Durante el examen físicoel médico también puede notar otros síntomas :

  • tobillos o piernas hinchados
  • manos y pies frescos
  • cianosis (una coloración azulada de los labios, la nariz, las orejas y los dedos de las manos y los pies)
  • ascitis, es decir, aumento de la cantidad de líquido en la cavidad abdominal
  • ensanchamiento de las venas yugulares

Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - diagnóstico

En el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar se realizan una serie de pruebas, tanto no invasivas como invasivas:

Pruebas no invasivas

  • La radiografía de tórax muestra el ensanchamiento del tronco pulmonar y las principales ramas de la arteria pulmonar;
  • un electrocardiograma (EKG) puede revelar signos de hipertrofia ventricular derecha, aurícula derecha o ritmo cardíaco anormal
  • El examen ecocardiográfico (el llamado ECO) se utiliza para evaluar la estructura y función del corazón

Investigación invasiva

  • La gammagrafía de perfusión pulmonar permite el diagnóstico de hipertensión tromboembólica pulmonar
  • La tomografía computarizada espiral del tórax (angio CT klp) visualiza en detalle la circulación pulmonar, la arteria pulmonar y sus ramas
  • la arteriografía pulmonar confirma o excluye la presencia de tromboembolismo en las arterias pulmonares en pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar tromboembólica
  • El cateterismo cardíaco derecho es el único método que permite la medición directa de la presión arterial en la arteria pulmonar, vena cava inferior y superior. Con base en esta prueba, el diagnóstico final generalmente se realiza

También se realiza la prueba de reactividad de los vasos pulmonares . La prueba consiste en inhalar una sustancia que tiene la capacidad de dilatar las arteriolas pulmonares. Durante la prueba se realiza lo siguiente: medición de la presión arterial y el gasto cardíaco.

Un elemento importante del diagnóstico de HAP es también la evaluación de la capacidad de ejercicio. Se realiza durante una prueba de marcha de 6 minutos

Si lo anterior las pruebas no responden a la pregunta de qué causa la hipertensión arterial pulmonar, se realizan otras pruebas, incluida la gasometríasangre arterial, NT-proBNP (un marcador de insuficiencia cardiaca) y espirometría.

La hipertensión pulmonar no tiene por qué ser una enfermedad mortal

Evaluación de la gravedad de la enfermedad

El estadio de la PAH se evalúa utilizando la clasificación NYHA de cuatro estadios, la clase funcional determina el proceso de tratamiento posterior del paciente:

  • Clase I - la enfermedad no limita la actividad física; el paciente no siente fatiga, dificultad para respirar, dolor torácico o presíncope
  • Clase II: el paciente no siente ninguna molestia mientras descansa, pero comienza a sentirse peor durante la actividad física regular: está cansado, tiene dificultad para respirar, dolores en el pecho o presíncope
  • Clase III - el paciente no siente ninguna molestia mientras descansa, pero debe limitar la actividad física. Incluso con poco esfuerzo, siente fatiga, dificultad para respirar, dolores en el pecho o presíncope
  • Clase IV - el paciente no es capaz de realizar ningún esfuerzo físico, incluso en reposo, puede tener síntomas de insuficiencia ventricular derecha, dificultad para respirar y fatiga.

Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - tratamiento

El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonarse divide enfarmacológico , intervencionista yoperatorio . Los medicamentos generalmente se administran con el sudor para prevenir los síntomas de insuficiencia ventricular derecha y/o para aliviar los que ya están presentes. Gracias a la farmacoterapia, también es posible detener la remodelación patológica de los vasos pulmonares.

En pacientes que no responden al tratamiento farmacológico, se realizan procedimientos invasivos, gracias a los cuales se puede examinar la arteria pulmonar y sus vasos sin abrir el tórax del paciente. Solo como último recurso se aplica tratamiento quirúrgico.

Tratamiento farmacológico de la hipertensión arterial pulmonar

En el tratamiento farmacológico, dependiendo de las causas de la hipertensión, se utilizan varios grupos de fármacos:

  • anticoagulantes (anticoagulantes) reducen la viscosidad de la sangre y por lo tanto el riesgo de coágulos de sangre
  • Los diuréticos reducen la hinchazón de las extremidades inferiores, que se asocia con insuficiencia del ventrículo derecho y retención de líquidos
  • medicamentos que aumentan la contractilidad de las cámaras del corazón y reducen la velocidad del corazón (p. ej., glucósidos cardíacos)
  • medicamentos que dilatan los vasos, incluidos los vasos pulmonares, haciendo que se relajen (antagonistas del calcio)

Otra forma de tratamiento farmacológico es el tratamiento dirigido, que consiste en administrar tres grupos de fármacos: prostanoides, antagonistasreceptores de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5. Estos fármacos actúan sobre las células endoteliales que recubren la pared interna de los vasos sanguíneos, cuya función se ve alterada.

Constantemente se desarrollan nuevos medicamentos y terapias, no solo para prolongar la vida de los pacientes, sino también para hacerlos un poco más cómodos. Recientemente apareció un fármaco oral dentro del grupo de fármacos que actúan sobre la vía de las prostaciclinas (ahora son derivados de las prostaciclinas), que no es una prostaciclina sino una molécula sintética que actúa como este principio activo. El nuevo fármaco del comprimido puede sustituir a las sustancias de clase funcional III que actualmente se administran por inhalación, infusión subcutánea o intravenosa.

La última forma de tratamiento farmacológico es la oxigenoterapia, que consiste en administrar oxígeno desde un concentrador a través de una mascarilla.

Tratamiento quirúrgico de la hipertensión arterial pulmonar

La forma de tratamiento quirúrgico esseptostomía auricular.Este procedimiento crea una abertura entre la aurícula derecha e izquierda del corazón, gracias a la cual se alivia la mitad derecha del corazón. Entonces la sangre arterial se satura de oxígeno. Es un procedimiento que se realiza en pacientes con una forma muy avanzada de hipertensión pulmonar.

Tratamiento quirúrgico de la hipertensión arterial pulmonar

La endarterectomía pulmonares una cirugía cardíaca que se puede realizar en pacientes seleccionados con hipertensión tromboembólica pulmonar crónica. La operación se realiza en circulación extracorpórea en hipotermia profunda (enfriamiento corporal). Esto significa que durante el procedimiento, el flujo de sangre a través del cuerpo se detiene por completo durante varios minutos, lo que permite al médico eliminar los coágulos de las arterias pulmonares.

En casos extremos, es necesario un trasplante de pulmón o de pulmón con corazón. Solo las personas que han fallado en el tratamiento conservador son elegibles para el procedimiento.

Vale la pena saberlo

5. Mayo fue elDía Mundial de la Hipertensión Pulmonar . Este es un día especial en el que debemos mirar especialmente los problemas de los pacientes y tratar de construir un diálogo sobre las necesidades más urgentes de los pacientes a la luz de nuevas soluciones terapéuticas que aumentan las posibilidades de mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Se elaboró ​​un spot como parte de la campaña"Historias impresionantes"sobre la hipertensión arterial pulmonar. Te animamos a compartir el vídeo y hablar sobre esta enfermedad poco conocida para concienciar a la población sobre la enfermedad entre nuestros familiares, médicos y líderes de opinión.

Categoría:

Cardiología