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El riñón embrionario, o tumor de Wilms, es un cáncer de riñón que afecta con mayor frecuencia a niños de 3 a 4 años de edad. Aunque es un tumor maligno, el pronóstico es muy bueno, la mayoría de los pacientes se recuperan. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del nefroma? ¿Cómo va el tratamiento?

Riñón embrionario(Latínnefroblastoma ), de lo contrarioTumor de Wilms , nefroblastoma fetal o Maligno El nefroblastoma es la neoplasia maligna más común de los riñones en los niños. Representa alrededor del 97 por ciento. tumores de este órgano y 7-8 por ciento. tumores malignos en los más jóvenes. Afecta a 1 de cada 10 000 niños menores de 15 años, pero se diagnostica con mayor frecuencia entre los 3 y 4 años. En ocasiones, la enfermedad se diagnostica en adolescentes y está prácticamente ausente en adultos. En la mayoría de los casos (90-95%), el tumor solo afecta a un riñón.

Riñón germinal (tumor de Wilms): causas

El riñón embrionario se forma a partir de los restos del tejido nefrógeno embrionario (de ahí el nombre de tejido nefrótico embrionario), es decir, el tejido fetal superviviente. Estos residuos se detectan en alrededor del 1% de recién nacidos sanos y con mayor frecuencia desaparecen. Se cree que las mutaciones en los genes WT1 y WT2 (ubicados en el cromosoma 11), que juegan un papel importante en el desarrollo del riñón y las gónadas, predisponen a este tipo de remanente a sobrevivir después del nacimiento y el desarrollo del tumor.

También existe una forma familiar del tumor de Wilms, que representa el 1-2% de casos de estos tumores. Entonces la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante.

Riñón germinal (tumor de Wilms): síntomas

  • dolores de estómago
  • náuseas y vómitos
  • fiebre sin motivo específico
  • infecciones recurrentes del tracto urinario (refractarias al tratamiento)
  • hematuria
  • hipertensión
  • estreñimiento
  • un tumor indoloro en el abdomen que se puede sentir al tocar el abdomen
  • agrandamiento significativo de la circunferencia abdominal

U alrededor del 10 por ciento los pacientes desarrollan malformaciones, en particular criptorquidia (cuando los testículos no han descendido al escroto, sino que se han detenido en la cavidad abdominal) e hipospadias (cuando la abertura de la uretra se encuentra en el lado abdominal del pene).

Además, el tumor de Wilms puede coexistir con otros síndromes congénitos como el síndromeSíndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de WAGR, síndrome de Denys-Drash, síndrome de Perlman y síndrome de Edwards

Riñón germinal (tumor de Wilms): diagnóstico

Si hay sospecha de nefroblastoma embrionario, primero se realiza una ecografía de la cavidad abdominal y los riñones. Cuando el resultado de este examen es dudoso o no concluyente, se puede realizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética.

Además, el médico puede ordenar una urografía para detectar un tumor ubicado dentro del riñón, o una renogammagrafía (examen de isótopos de los riñones). También se puede recomendar una biopsia (pero no se puede realizar, entre otros, en niños menores de 3 meses).

Se recomienda una radiografía de tórax, preferiblemente una tomografía computarizada de pulmón (ya que el tumor suele hacer metástasis en este órgano).

Riñón germinal (tumor de Wilms): tratamiento

El tratamiento del nefroma consta de varias etapas:

1. Quimioterapia preoperatoria: de 4 a 6 semanas antes de la cirugía, se realiza quimioterapia, gracias a la cual se puede reducir o eliminar el riesgo de metástasis, así como el tamaño del tumor. Entonces es más fácil para los médicos extirpar completamente el tejido neoplásico. La quimioterapia también evita que el tumor se rompa. Nefrectomía, es decir, extirpación quirúrgica del tumor junto con el riñón. 3. Quimioterapia posoperatoria: si el tumor de Wilms aún está presente después de la cirugía, se vuelve a administrar la quimioterapia, que dura de 4 a 27 semanas (dependiendo de la etapa del tumor). En pacientes con un alto grado de avance se utiliza adicionalmente la radioterapia.

Se requiere seguimiento después de la cura. La ecografía se realiza cada 3 meses hasta los 7 años y la tomografía computarizada 3 meses después de la operación.

Riñón embrionario (tumor de Wilms) - pronóstico

En la mayoría de los casos (etapas I y II) es posible curar hasta un 90%. pacientes En pacientes con estadio III-V (que suelen estar asociados a afectación renal bilateral, metástasis pulmonares o metástasis ganglionares), las posibilidades de recuperación son del 70%.

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Categoría:

Oncología