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La inmunodeficiencia primaria (PID) todavía se define como una enfermedad rara, pero se estima que afecta hasta 1 de cada 400 personas en todo el mundo. La esencia de las inmunodeficiencias primarias es la alteración del sistema inmunológico. Causan infecciones virales y bacterianas frecuentes y graves en niños y adultos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de las inmunodeficiencias primarias? ¿Cual es el tratamiento? Estas y otras preguntas son respondidas por la Dra. Hanna Suchanek, inmunóloga del Centro Clínico Universitario de Gdańsk.

La inmunodeficiencia primaria(PID) es un grupo de más de 250 enfermedades, cuya esencia es el mal funcionamiento de algunos elementos del sistema inmunológico. Como resultado, los pacientes con enfermedad de inmunodeficiencia primaria tienen muchas más probabilidades de desarrollar infecciones graves y padecer muchas enfermedades crónicas, principalmente de las vías respiratorias. El mayor problema en Polonia sigue siendo el escaso conocimiento de la existencia de la EIP y, por lo tanto, un gran número de pacientes sin diagnosticar. Las inmunodeficiencias no tratadas pueden provocar complicaciones crónicas graves e incluso la muerte.

Inmunodeficiencias Primarias - Causas

Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades genéticas.

Inmunodeficiencias primarias - Síntomas

Algunas formas graves de inmunodeficiencia primaria tienen síntomas que se manifiestan poco después del nacimiento. Un ejemplo de tal condición es el síndrome de Di George, que causa distorsiones faciales, enfermedades cardíacas y problemas con el sistema nervioso, que se observan al nacer. - Las inmunodeficiencias primarias también pueden manifestarse como enfermedades autoinmunes, cuando el organismo es atacado por su propio sistema inmunológico. Esto se manifiesta, por ejemplo, por una disminución en el número de plaquetas, artritis o vitíligo - explica la Dra. Hanna Suchanek, inmunóloga del Centro Clínico Universitario de Gdańsk.

Las infecciones graves suelen ser las primeras sospechas de PNO. Suelen ser infecciones graves y recurrentes que son difíciles de tratar a pesar del uso de antibióticos. Si durante el año volvemos a sufrir otitis, sinusitis, bronquitis o inflamación pulmonar, no debemos subestimarlo, porque puede seruna señal de que nuestro sistema inmunológico no está funcionando correctamente.

Vale la pena saberlo

Aunque las inmunodeficiencias primarias son congénitas, se pueden diagnosticar tanto en niños como en adultos, ya que los síntomas no siempre aparecen de inmediato. - En algunos casos, especialmente los más leves, los pacientes viven con la enfermedad muchas veces durante muchos años antes de que las pruebas adecuadas permitan hacer un diagnóstico adecuado - explica Adrian Górecki, presidente de la Asociación para personas con inmunodeficiencia "Immunoprotect".

Inmunodeficiencias Primarias - Diagnóstico

En una situación en la que se sospecha una EIP, se realizan investigaciones más detalladas del sistema inmunitario. - Suelen realizarse de forma progresiva para descartar de entrada las formas más graves de EIP, como laInmunodeficiencia Combinada Severa(SCID). Primero, se realiza un hemograma completo con frotis y luego, si es necesario, se determinan los niveles de inmunoglobulinas y se realizan otras pruebas especializadas, dice el Dr. Suchanek.

Un hemograma completo es un indicador importante de una anomalía relacionada con el sistema inmunitario, pero no es suficiente para un diagnóstico preciso de inmunodeficiencia primaria. Más bien, los resultados del conteo sanguíneo son una indicación para realizar pruebas más precisas para tipos específicos de células. Estas pruebas suelen ser realizadas por inmunólogos.

Según un expertoHanna Suchanek, MD, PhD, inmunóloga del Centro Clínico Universitario de Gdańsk

Si a un paciente se le diagnostica una inmunodeficiencia, se puede iniciar el tratamiento adecuado. Aunque la EIP no se puede curar por completo, los tratamientos efectivos mejoran la salud de las personas enfermas, reducen significativamente la cantidad de infecciones y les permiten llevar una vida activa, desarrollar una carrera y tener una familia. El más utilizado es el tratamiento con inmunoglobulinas de sustitución, es decir, la administración subcutánea o intravenosa de preparados de inmunoglobulinas humanas, en la mayoría de los pacientes a lo largo de su vida.

Inmunodeficiencia primaria - Tratamiento

Para muchas inmunodeficiencias primarias, el cuerpo produce muy poca o ninguna inmunoglobulina. La administración de inmunoglobulinas es la forma de terapia más utilizada porque permite alcanzar el nivel de anticuerpos deseado y seguro. Gracias a esto, es posible proteger el cuerpo contra una serie de infecciones y reducir la gravedad de los síntomas autoinmunes.

Muchas personas con IDP también necesitan antibióticos para ayudarprevenir y tratar infecciones. Los antibióticos son efectivos contra las infecciones causadas por bacterias. A veces también es necesario utilizar otras clases de medicamentos para combatir infecciones causadas por hongos (p. ej., aftas) o virus (p. ej., varicela). Para las inmunodeficiencias más graves, como SCID, se utiliza el trasplante de médula ósea.

Por lo general, los pacientes con inmunodeficiencia primaria deben tomar medicamentos por el resto de sus vidas, pero esto no interfiere con su funcionamiento diario normal. - Una persona con IDP puede y debe llevar una vida normal. No hay contraindicaciones para ir a la escuela, estudiar o trabajar. Por supuesto, debe recordar tomar ciertas precauciones para minimizar el riesgo de infección, pero eso es básicamente todo - concluye Adrian Górecki.

Vale la pena saberlo

Si sospecha que tiene una inmunodeficiencia primaria, visite www.immunoprotect.pl y vea dónde puede encontrar el centro especializado de diagnóstico y tratamiento de PNO más cercano.

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Categoría:

Sistema inmunológico