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El gastrinoma pertenece a los tumores neuroendocrinos. La mayoría de las veces se encuentra en el duodeno o en la cabeza del páncreas. Provoca un grupo de síntomas característicos conocidos como Síndrome de Zollinger-Ellison. ¿Qué son los tumores neuroendocrinos? ¿Cómo causa síntomas el gastrinoma? ¿Existe algún tratamiento?

El gastrinomaes uno de los tumores raros. La incidencia es de 1:1.000.000/año. Es un poco más común en hombres, y la edad promedio en la que aparecen los síntomas es de 43 años. Suele ser un pequeño tumor que no supera 1 cm. Más de la mitad son multifocales. En ⅔ de los casos es maligno y puede hacer metástasis de manera temprana, con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el mediastino y los huesos. Las ubicaciones típicas son el duodeno o el páncreas (80 %), otras ubicaciones más raras incluyen el estómago, el hígado e incluso los ovarios.

Gastrinoma: causas

En aproximadamente el 65 por ciento de los casos, los gastrinomas aparecen como tumores esporádicos. En otros casos, son uno de los componentes del síndrome MEN1. MEN1 o neoplasias múltiples del sistema endocrino tipo 1. Es una enfermedad hereditaria causada por una mutación del gen MEN 1. Además de un tumor neuroendocrino del páncreas, se caracteriza por la coexistencia de tumores de la hipófisis anterior y hiperparatiroidismo primario

Gastrinoma: síntomas

El resultado de la producción de gastrina por parte del tumor es la sobreestimulación de las células parietales para producir ácido clorhídrico. No todos los pacientes tienen suficiente producción de hormonas para causar síntomas, lo que puede retrasar significativamente el diagnóstico de la enfermedad.

Alrededor del 50 por ciento de los pacientes desarrollan el síndrome de Zollinger-Ellison debido al exceso de gastrina. El síntoma principal son las úlceras pépticas recurrentes, que a menudo se encuentran en un lugar inusual y no responden a la terapia estándar. Hay diarrea, a menudo diarrea grasa. Otras características que sugieren el síndrome de Zollinger-Ellison incluyen esofagitis grave, coexistencia de isletoma pancreático, tumor hipofisario o hiperparatiroidismo. Dado que el tumor produce ACTH en algunos casos, podemos observar los síntomas del síndrome de Cushing.

Gastrinoma: diagnóstico

  • Pruebas de laboratorio

a. altos niveles de gastrinb. si el resultado suscita dudas, el llamado prueba de secretina o prueba de estimulación gastrina. clasificaciónsecreción gástrica basal (BAO)>15 mmol/ld. puede haber anomalías típicas de otras neoplasias incluidas en el síndrome MEN1 (por ejemplo, hipercalcemia)

  • Eendoscopia

hipertrofia de pliegues de la mucosa gástrica (>90%), úlceras en el tracto gastrointestinal superior (~ 75% en el bulbo duodenal)

  • Pruebas de imagen

- gammagrafía de receptores y endosonografía (sensibilidad 80%) - ecografía - TC (tomografía computarizada) - RM (resonancia magnética) - arteriografía selectiva (sensibilidad en tumores esporádicos ~ 50%)

Gastrinoma: diagnóstico diferencial

Considere condiciones con niveles elevados de gastrina:

  • anemia perniciosa y crecimiento de células G en la parte preantral del estómago (por ejemplo, en gastritis atrófica, infección por H. pylori y en condiciones después de gastrectomía con preservación de la parte preantral).

Gastrinoma: tratamiento

El tratamiento tiene dos objetivos principales: 1. Tratamiento sintomático de la ulceración gastrointestinal basado en el uso de inhibidores de la bomba de protones en dosis aumentadas: ej. omeprazol 60-120 mg/día, lansoprazol 75 mg/día 2. Tratamiento causal consistente en la resección del tumor. Si no se ha localizado el tumor con la ayuda de pruebas de imagen, se realiza una laparotomía con una inspección cuidadosa de la cavidad abdominal. En casos avanzados se utiliza quimioterapia paliativa

Gastrinoma: pronóstico

Después de la extirpación del tumor, aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes conservan buena salud durante muchos años. La supervivencia de 5 años se logra en el 90 por ciento de los pacientes, y en el 60 por ciento de los casos es de 15 años.

Vale la pena saberlo

Tumores neuroendocrinos (TNE)

son neoplasias atípicas que se originan en las células endocrinas (células del sistema endocrino) que se encuentran en todo el cuerpo humano. Se caracterizan por la capacidad de producir hormonas biogénicas o aminas. Fiel a su nombre, un gastrinoma secreta gastrina, pero también puede producir ACTH.

¿Qué es la gastrina y la ACTH?

Gastryna es una hormona que afecta el buen funcionamiento del sistema digestivo. Fisiológicamente producido por células G ubicadas en la parte pilórica del estómago y en la parte inicial del duodeno. Afecta a la producción de ácido clorhídrico y al correcto estado de la mucosa gástrica.

ACTH u hormona adrenocorticotrópica (corticotropina) secretada correctamente por la glándula pituitaria, que, al influir en la corteza suprarrenal, aumenta la secreción de cortisol y andrógenos de acción débil.

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Categoría:

Oncología