El síndrome de Moschcowitz, o púrpura trombocitopénica trombótica, es una condición que amenaza la vida de inmediato, y el 90 por ciento de ella si no se trata. casos conducen a la muerte. El síndrome de Moschcowitz está en riesgo de, entre otros, personas que padecen enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus) y mujeres embarazadas. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la púrpura trombocitopénica? ¿Cuál es el tratamiento?

síndrome de Moschcowitz , opúrpura trombocitopénica trombótica(púrpura trombocitopénica trombótica - PTT) pertenece al grupo de trastornos hemorrágicos trombocitopénicos. En el curso de la TTP, las plaquetas se pegan y, como consecuencia, se forman coágulos de sangre dispersos en vasos pequeños (en arterias pequeñas y capilares). Los coágulos de sangre que bloquean los vasos afectan el flujo de sangre a varios órganos, lo que provoca hipoxia e insuficiencia.

En promedio, 40 de cada 100.000 personas sufren el síndrome de Moschcowitz anualmente.

Además, la presencia de coágulos de sangre daña los eritrocitos que fluyen a través de ellos, lo que resulta en una anemia hemolítica microangiopática. A su vez, se desarrolla trombocitopenia (trombocitopenia) a medida que las plaquetas se utilizan para formar coágulos. Por lo tanto, el síndrome de Moschcowitz es una de las pocas condiciones en las que la trombocitopenia se asocia con la formación de coágulos sanguíneos.

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - causas

La causa de la púrpura trombocitopénica trombótica puede ser el daño al endotelio vascular, pero más a menudo es una deficiencia (y por lo tanto, una disminución de la actividad) de la enzima ADAMTS13, que es responsable de la descomposición de los multímeros del factor de von Willebrand. uno de los factores de la coagulación. Como consecuencia, aparecen en la sangre multímeros de factor de von Willebrand extremadamente grandes, que muestran una mayor capacidad para unirse a las plaquetas y formar agregados de plaquetas y más coágulos.

Los autoanticuerpos IgG contra esta enzima pueden ser los responsables de la deficiencia de la enzima ADAMTS13. Se observa su presencia:

  • en el curso de enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico - se desarrolla en 1-4% de los casos);
  • después de infecciones bacterianas yvírico;
  • después del tratamiento con derivados de tienopiridina: ticlopidina y clopidogrel;
  • en enfermedad neoplásica diseminada;
  • después de un alotrasplante de médula ósea;

Además, las mujeres embarazadas corren el riesgo de desarrollar PTT en la gripe.

La púrpura trombocitopénica trombótica también puede ser causada por una deficiencia hereditaria de la enzima ADAMTS-13 (también conocida comoSíndrome de Upshaw-Schulman ).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - síntomas

En el caso del síndrome de Moschcowitz de repente aparece lo siguiente:

  • síntomas de hipoxia y daño al sistema nervioso central (que ocurren en 60-88% de los casos) - dolor de cabeza, cambios de comportamiento, discapacidad visual y auditiva, en casos extremos - coma;
  • disfunción renal (18-76% de los casos);

Sin embargo, los síntomas de hipoxia y daño (resultantes de la circulación deficiente en los capilares) pueden afectar cualquier órgano, por ejemplo, el corazón (isquemia miocárdica), el páncreas o las glándulas suprarrenales.

  • fiebre (22-86% de los casos);
  • ictericia, agrandamiento del bazo y el hígado (46% de los casos);

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante los resultados de un análisis de sangre. Durante el diagnóstico, se deben excluir otras enfermedades, como: síndrome de coagulación intravascular aguda, síndrome antifosfolípido, destrucción autoinmune de plaquetas y eritrocitos (síndrome de Evans) y síndrome urémico hemolítico (SUH).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) - tratamiento

En pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica, se utilizaplasmaféresis , es decir, plasmaféresis. El procedimiento consiste en la separación del plasma en células sanguíneas y su eliminación junto con los componentes indeseables (en este caso junto con anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13 y un exceso de multímeros del factor von Willebrand).

El intercambio de plasma aumenta significativamente la probabilidad de supervivencia - 70-90 por ciento. Los síntomas de TTP retroceden

El plasma extraído se reemplaza luego con plasma fresco congelado, solución de albúmina y/o cristaloides o coloides. Además, en el síndrome de Moschcowitz, la acción de la plasmaféresis consiste no solo en el intercambio de plasma, sino también en la reposición de los componentes plasmáticos f altantes: el paciente recibe la enzima ADAMTS13 activa, que previene la formación de coágulos de plaquetas. Por lo general, se reemplazan 3-4 litros de plasma todos los días, hasta que desaparecen los síntomas de la enfermedad (aunque algunas fuentes dicen que

Usualmentelos corticosteroides se administran en paralelo (su eficacia no ha sido evaluada en ensayos clínicos, pero hay muchos informes que respaldan este tratamiento). Si estos métodos son ineficaces, se administra tratamiento inmunosupresor. Además, todos los pacientes deben recibir ácido fólico.

Además, se utiliza un concentrado de plaquetas para neutralizar la trombocitopenia.

En los últimos años, se han publicado informes muy prometedores de intentos de tratar formas refractarias de la enfermedad con rituximab.

Importante

U 30-60 por ciento se observaron recaídas de la enfermedad - la mayoría de ellas ocurrieron en el primer mes después del tratamiento del episodio agudo. Un síntoma de una recaída es una disminución gradual del número de plaquetas en la sangre.

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Cardiología