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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), o degeneración espongif.webporme del cerebro, es una enfermedad cuya incidencia no es alta: afecta a 1 persona en un millón anualmente. Aún así, da miedo porque conduce a la degradación progresiva del cerebro. Se cree que la enfermedad de las vacas locas causa una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) en humanos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? ¿Es posible curarla?

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , de lo contrariodegeneración espongif.webporme del cerebrooencefalopatía espongif.webporme , es fatal una enfermedad neurodegenerativa del cerebro. Su esencia es la degeneración de la materia gris de la corteza cerebral, es decir, grupos de células nerviosas. En su interior se forman vacuolas, es decir, partículas vesiculares llenas de la proteína infecciosa (los llamados priones). Conducen a la atrofia del tejido nervioso y luego a la espongiosis del cerebro: el cerebro literalmente comienza a parecerse a una esponja. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la enfermedad priónica más común .¹

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): ¿qué son los priones?

Las causas de la degradación de las células cerebrales sonpriones(abreviatura de "proteína infecciosa") moléculas de proteínas patógenas que causan trastornos del sistema nervioso, tanto en animales como en animales humanos.

Los priones son comunes en humanos y animales: son un componente de las células del sistema inmunitario y las células nerviosas. Hay dos formas de priones: normales (cPrP) y patógenos (scPrP). Ambos tienen composiciones químicas idénticas, la única diferencia es la disposición espacial de los aminoácidos estructurales.

La forma normal es segura para los humanos, y la forma patógena la transforma en formas infecciosas cuando entra en contacto con una proteína saludable. Luego, los aminoácidos estructuralmente modificados en forma de dominó modifican la composición de otras proteínas saludables. De esta manera, los priones infecciosos pueden replicarse e infectar otras células del cuerpo.

Los priones infecciosos también tienen otra propiedad: son parte integral de la membrana celular, lo que los hace "invisibles" para las células del sistema inmunitario, lo que explica por qué el sistema inmunitario de un organismo infectado no logra defenderse: simplemente no puede distinguir entre proteínas normalespriones de sus formas patógenas

Las enfermedades priónicas incluyen: ²

en humanos:

  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
  • kuru
  • Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
  • insomnio familiar fatal (FFI)

en animales:

  • scrapie (nombre polaco no utilizado: scrapie) en ovejas, cabras y muflones
  • encefalopatía transmisible del visón (TME)
  • Encefalopatía espongif.webporme bovina,EEB )
  • enfermedad debilitante crónica

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una nueva enfermedad causada por enfermedades priónicas provocadas por el paso del factor de la encefalopatía espongif.webporme bovina (EEB).² Puede contraerla comiendo carne de ganado enfermo de EEB.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) - Causas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se divide en 4 formas básicas:

  • esporádico
  • familia
  • iatrogénico
  • variante ECJ

La causa más común de la enfermedad son las mutaciones genéticas esporádicas y aleatorias, como resultado de las cuales, en lugar de priones que funcionan correctamente, se producen priones patógenos en el cuerpo. Se llama la forma esporádica y clásica de la enfermedad (sCJD), que es la forma más común de CJD (representa aproximadamente el 90% de todos los casos de CJD).

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también puede ser el resultado de cambios genéticos espontáneos relacionados con la mutación del gen PRNP que codifica la proteína priónica PrP (fCJD es aproximadamente el 5 % de los casos ).

Las otras formas de la enfermedad se adquieren, muy probablemente por vía oral (una nueva variante de esta enfermedad, vCJD) o a través del torrente sanguíneo, la forma iatrogénica, jCJD, causada por procedimientos médicos.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) - ¿Cómo puedo infectarme?

Para transmitir una enfermedad a los humanos, basta con un fragmento de unos priones infecciosos idénticos a los humanos. Esto puede ocurrir, por ejemplo, por la ingestión, por el consumo de carne vacuna contaminada con el tejido nervioso de animales infectados con el prión patógeno. La carne suele infectarse durante el sacrificio de las vacas, por lo que suele ser de vacuno.

La fuente de infección también puede ser carne de res separada mecánicamente, contaminada con tejido cerebral o de médula espinal contaminado, que luego se puede encontrar, por ejemplo, en salchichas o albóndigas. Vale la pena saber que es mucho más peligroso quede carne pura hay varios tipos de despojos, por ejemplo, hamburguesas, salchichas, salchichas, sesos, patés. La gelatina de res también puede ser peligrosa

Puedes beber leche de vaca sin miedo. Los estudios hasta ahora muestran que a los priones "no les gusta" la leche. Los productos lácteos como kéfir, queso, etc., son igualmente seguros.

También puedes comer cerdo sin miedo. Los cerdos no contraen enfermedades causadas por priones. Como las aves de corral.

Los fluidos corporales de una persona infectada también pueden ser la vía de infección, por ejemplo, durante una lesión, así como también como resultado de una infección relacionada con actividades médicas (trasplantes, transfusiones, tratamiento con hormona de crecimiento obtenida del cuerpo humano glándula pituitaria).

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) - síntomas

U aproximadamente 30 por ciento los pacientes experimentan síntomas heráldicos. Desafortunadamente, no son específicos ya que incluyen cambios de humor, f alta de apetito y pérdida de peso relacionada, ansiedad, trastornos del sueño y trastornos cognitivos.

Los síntomas reales de la enfermedad dependen del tamaño del defecto cerebral.

aparecen inicialmente
  • trastornos de la sensibilidad, el equilibrio y la coordinación motora
  • cuerpo temblando
  • paresia de las extremidades inferiores primero, luego de las extremidades superiores, lo que conduce a un deterioro psicomotor

Sin embargo, según la Organización Mundial de la Salud, el criterio diagnóstico más importante necesario para el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la demencia de progresión rápida. Ocurre semanas o meses después de los primeros síntomas e inevitablemente lleva al coma y luego a la muerte.

Cabe señalar que en el curso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden aparecer síntomas psicopatológicos que, sin un diagnóstico exhaustivo, pueden confundirse fácilmente con entidades de enfermedad psiquiátrica. Este es el resultado de una investigación realizada por científicos estadounidenses cuyos resultados de investigación se publicaron en "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". En el análisis de 126 casos de ECJs, se encontró la presencia de síntomas psiquiátricos en forma de:

  • deprimido
  • ansiedad
  • psicosis
  • trastornos del comportamiento
  • trastornos del sueño

u 80 por ciento pacientes en los primeros 100 días de la enfermedad, y en el 26%. entre ellos estaban los síntomas iniciales.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob(ECJ) - diagnóstico

Para confirmar el diagnóstico, se requiere un registro electroencefalográfico (EEG). También son necesarias las pruebas de imagen, por ejemplo, la tomografía computarizada, que revela características de atrofia cerebral.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) - tratamiento

Drenar el cerebro es un proceso irreversible. Tampoco existe un medicamento que elimine los priones patógenos del cuerpo y, por lo tanto, detenga la progresión de la enfermedad.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) - pronóstico

En la mayoría de los casos, la degeneración espongif.webporme del cerebro se desarrolla repentina y rápidamente: solo el 5%. sobrevive más de 2 años

Fuente:

1. Sikorska B., Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y sus variantes, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), pp. 29-37

2. James W. Ironside, Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: El estado actual del conocimiento, "Neurological News" 2011, 11 (1), págs. 44-48

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Categoría:

Neurología