El síndrome de Cogan es una enfermedad que causa inflamación del órgano de la visión y disfunción del órgano de la audición. La inflamación en los ojos se puede tratar. Desafortunadamente, la afectación de la enfermedad del oído conduce rápidamente a una sordera irreversible en la mayoría de los casos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Cogan? ¿Cómo va el tratamiento?
El síndrome de Coganes una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario reacciona de manera anormal a los autoantígenos del ojo y del oído interno. La consecuencia de este proceso es la inflamación de diversas estructuras oculares (la mayoría de las veces, la córnea) y la disfunción auditiva, que suele conducir a la sordera.
Se desconoce la incidencia del síndrome de Cogan. Solo se sabe que se diagnostica muy raramente. Además, tiende a ocurrir en niños y adultos jóvenes.
Síndrome de Cogan - causas
El síndrome de Cogan se considera una enfermedad autoinmune, en la que las células del sistema inmunitario atacan el cuerpo, en este caso, las estructuras del ojo y el oído interno. Sin embargo, no se sabe qué está causando este proceso.
La evidencia de sus antecedentes autoinmunes es, entre otras, el hecho de que en la sangre de muchos pacientes se ha detectado la presencia de anticuerpos contra varios autoantígenos. Además, los síntomas de la enfermedad son similares a los de la sordera autoinmune, y la propia enfermedad suele coexistir con la poliarteritis nodosa (que también es una enfermedad autoinmune).
Algunas personas creen que una infección previa con uno de los gérmenes comunes puede ser el desencadenante de una reacción anormal del sistema inmunitario. Todo porque alrededor del 40 por ciento. varias semanas antes de la aparición de los primeros síntomas del síndrome de Cogan, hubo infecciones.
Síndrome de Cogan - síntomas
1. Carácter típico
El síndrome de Cogan se manifiesta con mayor frecuencia por queratitis intersticial, como enrojecimiento del ojo, fotosensibilidad, lagrimeo, dolor en el globo ocular y una disminución temporal de la agudeza visual. Además, puede ocurrir conjuntivitis, hemorragia subconjuntival o iritis.
U 40-60 por ciento con el tiempo, los pacientes desarrollan una pérdida auditiva completa.
Además, los síntomas aparecen en el curso de la enfermedadparecido al síndrome de Meniere (mareos intensos y repentinos, tinnitus, náuseas y vómitos, alteración de la coordinación motora, caídas) con pérdida auditiva progresiva (normalmente bilateral), que muy rápidamente, en 1 a 3 meses, conduce a la sordera. Cabe señalar que los síntomas similares al síndrome de Meniere duran hasta que se produce la pérdida auditiva y luego desaparecen parcial o completamente.
El tiempo entre el inicio de los síntomas oculares y auditivos puede ser de hasta 2 años.
2. Carácter atípico
Además de la forma típica del síndrome de Cogan descrita anteriormente, también existe la forma atípica, en el curso de la cual hay síntomas visuales distintos a los que ocurren en la forma típica (por ejemplo, coroiditis). A su vez, los síntomas visuales se acompañan, de manera similar al síndrome de Cogan típico, de síntomas que se asemejan al síndrome de Meniere con pérdida progresiva de la audición.
También puede ser al revés, es decir, los síntomas visuales típicos pueden acompañar a otros síntomas del oído además de los asociados con el síndrome de Meniere.
En el síndrome de Cogan atípico, el tiempo entre el inicio de los síntomas en los oídos y los ojos es superior a 2 años.
3. Otros síntomas
Además, tanto en forma típica como atípica, en un 20-50 por ciento los pacientes, especialmente en la etapa inicial de la enfermedad, pueden desarrollar síntomas sistémicos inespecíficos, como fiebre, dolor en las articulaciones, dolor de cabeza, tos, disnea o hemoptisis.
Las complicaciones cardíacas son la causa más común de muerte en pacientes con síndrome de Cogan.
Además, alrededor del 10 por ciento de Los pacientes sufren de vasculitis generalizada que puede conducir a la inflamación de los vasos coronarios del corazón, el cerebro o hemorragia subaracnoidea, que puede ser fatal. La enfermedad puede extenderse a otros sistemas, por ejemplo, digestivo (generalmente manifestado por diarrea, sangrado rectal o melena, o dolor abdominal), nervioso (dolor de cabeza, paresia o parálisis, afasia, convulsiones), piel y membranas mucosas (son características las erupciones eritematosas o urticariales). ), e incluso atacar el sistema osteoarticular.
Síndrome de Cogan - diagnóstico
Si se sospecha el síndrome de Cogan, se realizan análisis de sangre, pero el diagnóstico final se realiza sobre la base de lo mencionado anteriormente síntomas.
Vale la pena saber que síntomas similares pueden ser causados por numerosas enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, vasculitis sistémica (por ejemplo, poliarteritis nodosa, síndrome de Susac, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Horton, enfermedad de Behcet) ysarcoidosis, policondritis, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y lupus eritematoso sistémico. Por lo tanto, el médico debe descartar estas enfermedades.
Síndrome de Cogan - tratamiento
El paciente recibe medicamentos inmunosupresores, es decir, "silenciando" las reacciones del sistema inmunitario. Los más comunes son los glucocorticosteroides. Si el paciente no responde a ellos, se administran otros inmunosupresores (por ejemplo, ciclofosfamida, azatioprina). Las preparaciones de inmunoglobulina también funcionarán para el síndrome de Cogan. Además, se puede realizar una transfusión de plasma.
En el tratamiento de pacientes en los que los glucocorticosteroides y otros fármacos inmunosupresores son ineficaces, se depositan grandes esperanzas en los fármacos biológicos (bloqueadores del TNF). Se cree que su uso en la etapa inicial de la enfermedad puede inhibir la destrucción del órgano de la audición y el equilibrio y, por lo tanto, prevenir la sordera total.
En caso de sordera irreversible, el uso de implantes cocleares puede ser de ayuda.