La policondritis recidivante (Polychondritis recidivans) es una rara enfermedad inflamatoria de etiología desconocida y aparición repentina. Afecta los cartílagos de las orejas, nariz, laringe, tráquea y bronquios. ¿Cuáles son los síntomas de la inflamación recurrente del cartílago y cómo se trata?

Inflamación recurrente del cartílago( Policondritis recidivante, policondritis recidivante ) tiene un curso característico, muy variable, con períodos de exacerbaciones que duran varios días hasta varias semanas, seguidas de períodos de remisión. La enfermedad afecta el cartílago de las orejas, la nariz, la laringe, la tráquea y los bronquios. El pico de incidencia ocurre en la cuarta y quinta década de la vida, pero también puede desarrollarse en niños y ancianos. Ocurre en humanos de todo el mundo, con la misma frecuencia en ambos sexos.Los mecanismos inmunológicos juegan un papel importante en la patogenia de la inflamación recurrente del cartílago. Se pueden encontrar depósitos de inmunoglobulinas y complemento en el sitio de la inflamación, y anticuerpos contra el colágeno tipo II y matrilina I y la presencia de inmunocomplejos en el suero de algunos pacientes.El proceso de destrucción del cartílago comienza desde su superficie externa y progresa profundamente. En estos lugares, se producen daños en los senos paranasales y pérdida de condrocitos. El cartílago dañado se reemplaza con tejido de granulación, que luego sufre fibrosis y calcificación focal. También pueden existir pequeños focos de regeneración de cartílago.

Inflamación recurrente del cartílago: síntomas

El inicio es repentino y afecta el cartílago en uno o dos lugares. Curiosamente, los síntomas generales como fiebre, fatiga y pérdida de peso pueden preceder a los cambios en los órganos por varias semanas. El primer síntoma de la inflamación recurrente del cartílago es la inflamación unilateral o bilateral del cartílago de las orejas. Los pacientes se quejan de síntomas como dolor repentino, sensibilidad e hinchazón en la parte cartilaginosa de la oreja. La piel en el sitio de las lesiones es de color rojo brillante o violeta. Las exacerbaciones prolongadas o recurrentes de la enfermedad debido a la destrucción del cartílago conducen a la flacidez y caída de las aurículas. Además, la hinchazón resultante puede obstruir la trompa de Eustaquio o el canal auditivo externo, lo que contribuye a la discapacidad auditiva.El cartílago nasal puede aparecer durante el primer brote de la enfermedad o durante las exacerbaciones posteriores. Los síntomas tales como congestión nasal, secreción nasal y hemorragia nasal son característicos. El puente de la nariz está rojo, hinchado y sensible, y su colapso puede conducir a una nariz en silla de montar.La artritis suele ser asimétrica, escasa y poliarticular, y afecta tanto a las articulaciones periféricas grandes como a las pequeñas. La recaída de la inflamación dura desde unos pocos días hasta varias semanas y es autolimitada. El examen de las articulaciones afectadas muestra su calor excesivo, palpación dolorosa e hinchazón. También es posible involucrar los cartílagos costales, las articulaciones esternales superiores y las articulaciones esternoclaviculares. Luego se forma un tórax en forma de embudo e incluso mayal

En los ojos, puede haber inflamaciones de la conjuntiva, epidural, esclerótica, iris y córnea. Debido al riesgo de desarrollar ceguera, la ulceración y la perforación de la córnea son particularmente peligrosas. Otros síntomas comunes incluyen edema palpebral y edema periorbitario, exoftalmía, cataratas, neuritis óptica, parálisis de los músculos oculares externos, vasculitis retiniana y trombosis venosa retiniana, ronquera, tos sin expectoración de secreciones y dolor a la palpación en la proyección de la laringe y proximal. parte de la tráquea. La inflamación de la mucosa, el estrechamiento y/o el colapso de los cartílagos laríngeos y traqueales pueden provocar la aparición de estridor y obstrucción de las vías respiratorias que pone en peligro la vida y requiere traqueotomía. Además, el colapso de los cartílagos bronquiales promueve el desarrollo de neumonía y, con una amplia afectación del árbol bronquial, conduce a insuficiencia respiratoria.La insuficiencia de la válvula aórtica ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes y resulta de la dilatación progresiva del anillo de la válvula o la destrucción de su folletos Otros síntomas cardíacos incluyen pericarditis, miocarditis y trastornos de la conducción. Pueden coexistir aneurismas del arco aórtico, aorta torácica y abdominal, y la inflamación recurrente del cartílago puede acompañarse de vasculitis sistémica, que puede manifestarse como vasculitis leucocitoclástica, poliarteritis nodosa o enfermedad de Takayasu. En su contexto, los trastornos neurológicos pueden desarrollarse en forma de ataques epilépticos, accidentes cerebrovasculares, ataxia y neuropatía de los nervios craneales y periféricos.Las lesiones cutáneas no son tan características de la inflamación recurrente del cartílago, pero si ocurren, toman la forma de púrpura, eritema nodoso o multiforme, angioedema, urticariacianosis reticular e inflamación del tejido adiposo Aproximadamente el 30% de los pacientes con inflamación recurrente del cartílago son diagnosticados con otras enfermedades reumáticas, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o espondilitis anquilosante.

Otras afecciones asociadas con la inflamación recurrente del cartílago incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal, la cirrosis biliar primaria y los síndromes mielodisplásicos.

Inflamación recurrente del cartílago: diagnóstico

Actualmente, los criterios de McAdam o los criterios modificados de Damiani y Levine se utilizan para diagnosticar la inflamación recurrente del cartílago.

Los criterios propuestos por McAdam incluyen:

  • inflamación recurrente del cartílago de ambas aurículas
  • artritis no erosiva
  • inflamación del cartílago nasal
  • inflamación de las estructuras del globo ocular (conjuntiva, córnea, esclerótica o esclerótica y/o uve)
  • laringitis y/o traqueítis
  • daño a la cóclea y/o al órgano vestibular, manifestado por deficiencia auditiva neurosensorial, tinnitus y/o mareos

El diagnóstico es seguro si al menos tres de los síntomas mencionados anteriormente están presentes, con un resultado positivo de una biopsia de cartílago de la oreja, la nariz o las vías respiratorias. Según los criterios modificados de Damiani y Levine, el diagnóstico puede establecerse cuando uno o dos de los síntomas mencionados anteriormente y un resultado de biopsia positivo, o cuando se obtuvo una reducción de la inflamación del cartílago en al menos dos lugares después del uso de glucocorticoides o dapsona, o en presencia de al menos tres de los síntomas antes mencionados Es importante que en pacientes con un cuadro clínico claro, la biopsia no suele ser necesaria En cuanto a los resultados de las pruebas de laboratorio, los pacientes suelen tener leucocitosis moderada, anemia normocítica y normocrómica, y VSG y proteína C reactiva elevadas niveles.

Algunas personas también pueden detectar complejos inmunes circulantes, niveles elevados de gamma globulina y anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos c-ANCA y p-ANCA. Muchos métodos de diagnóstico se utilizan para diagnosticar la inflamación recurrente del cartílago, por ejemplo:

  • la afectación de las vías respiratorias puede demostrarse realizando una tomografía computarizada y una broncoscopia
  • La resonancia magnética es especialmente útil para obtener imágenes de la laringe y la tráquea
  • se realiza una broncografía para buscar estenosis bronquiales
  • la espirometría puede detectar un estrechamiento de las vías respiratorias en el interiorcofre
  • La radiografía de tórax muestra estrechamiento de la tráquea y/o los bronquios principales, dilatación del aneurisma de la aorta ascendente o descendente y agrandamiento de la figura cardíaca en la regurgitación aórtica
  • Las radiografías también pueden mostrar calcificaciones resultantes de la destrucción del cartílago de las orejas, nariz, laringe y tráquea

Inflamación recurrente del cartílago: tratamiento

La prednisona en dosis de 40-60 mg diarios se usa en pacientes con inflamación activa del cartílago. Siempre que la actividad de la enfermedad se controle adecuadamente, la dosis del fármaco se reduce y, en algunos casos, es posible incluso la retirada completa del fármaco. En el caso de uso crónico se toman 10-15 mg al día para controlar los síntomas de la enfermedad. Se puede usar dapson en lugar de prednisona.

Los medicamentos inmunosupresores: metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina, se usan cuando no responde al tratamiento con prednisona o si necesita usar dosis altas de prednisona para controlar la actividad de la enfermedad.

En caso de síntomas oculares graves, puede ser necesaria la administración intraocular de glucocorticosteroides y el uso de altas dosis de prednisona.

En pacientes con afectación de la válvula aórtica, se realiza reemplazo de válvula, y en el caso de aneurisma aórtico, se realiza reparación arterial. En pacientes con síntomas de obstrucción grave de las vías respiratorias, es necesaria una traqueotomía y, en el caso de cartílagos colapsados ​​de la tráquea y los bronquios, la implantación de stents.

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Sistema inmunológico