El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es una ausencia congénita o subdesarrollo del útero y la vagina. Las pacientes con síndrome MRKH no pueden tener relaciones sexuales vaginales, quedar embarazadas y dar a luz a un niño. Sin embargo, la medicina moderna ofrece la oportunidad de una vida sexual exitosa e incluso de la maternidad. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? ¿Cuál es el tratamiento?

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)es un síndrome malformativo cuya característica principal es la ausencia o subdesarrollo del útero y la vagina. Ocurre en 1 de cada 4.000-10.000 niñas nacidas.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se desarrolla entre las 8 y 10 semanas de gestación. Su causa puede serdeficiencia de receptores de progesterona y/o estrógenos en los conductos perirrenales de Müller(estos conductos se desarrollan en el útero y en la vagina) o inhibición de su desarrollo por un factor teratogénico, es decir, el agente causante de la malformación fetal (puede ser, por ejemplo, alcohol, fumar). Algunos especialistas señalan una mutación genética como causa.

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser generalmente se diagnostica en la adolescencia. Se debe prestar atención a la amenorrea en niñas mayores de 16 años.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserse caracteriza por una ausencia congénita o subdesarrollo del útero y la vagina. Sin embargo, la estructura de las trompas de Falopio es normal y los ovarios cumplen su función (clásico tipo 1 del síndrome MRKH). Por lo tanto, la pubertad en las niñas con síndrome MRKH es casi normal: se desarrollan los senos, el vello púbico y axilar, se moldea la forma del cuerpo femenino.

Sin embargo, se observa amenorrea. Otros síntomas del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser incluyen:

  • Incapacidad para tener relaciones sexuales vaginales
  • incapacidad para quedar embarazada y tener un bebé,
  • las niñas pequeñas pueden quejarse de dolores cíclicos en la parte inferior del abdomen.

En más de 1/3 de los pacientes con síndrome MRKHtieneotras malformaciones- trompas de Falopio y tracto urinario (tipo 2 no clásico) o anomalías renales, defectos del esqueleto, corazón y grandes vasos, debilidad muscular, pérdida de audición (tipo MURCS).

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¿Cómo diagnosticar el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

Los pacientes con el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser acuden al ginecólogo con mayor frecuencia debido a la f alta de menstruación, que ya debería haber aparecido correctamente. Sin embargo, no todos los médicos hacen un diagnóstico preciso de inmediato. Él puede encontrar que la causa del hombro de la menstruación es una alteración endocrina y prescribir un curso de terapia hormonal. Solo cuando esto no da resultados, el paciente acude a otros especialistas.

Si se sospecha síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,se realizan pruebas ginecológicas y de imagen:

  • ultrasonido de la pelvis y la cavidad abdominal,
  • urografía,
  • resonancia magnética pélvica,
  • Radiografía de la columna vertebral.

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¿Cómo tratar el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

Una paciente con síndrome MRKH puede tener unavagina artificial para permitirle tener relaciones sexuales . Si se conserva el hueco vaginal, se puede estirar y alargar mecánicamente, lo que suele llevar muchos meses.

La operación para crear una vagina artificial es realizada por especialistas de la Clínica de Ginecología de la Universidad Médica de Karol Marcinkowski en Poznan

Sin embargo, si no se conservan los restos vaginales, se puede producir quirúrgicamente. La operación consiste en hacer una incisión en la mucosa donde debe estar la entrada a la vagina. Luego se disecan los tejidos, creando un túnel lo más profundo posible. Se inserta una prótesis en la vagina creada de esta manera (para que sus paredes no se peguen), que se usa hasta que la vagina se cura. Tres meses después de la cirugía, la paciente debe comenzar a tener relaciones sexuales o usar dilatadores especiales, de lo contrario, la vagina creada se encogerá y encogerá.

El paciente debe estar bajo el cuidado de muchos especialistas, incluidos psicólogos, sexólogos y psicoterapeutas.

También hay otro métodopara hacer una vagina artificial . En 2014, "The Lancet" anunció que la operación para crear una vagina artificial a partir de las propias células del cuerpo se había completado con éxito.

Se recogieron células para cultivo del tejido de la vulva de cada una de las cuatro pacientes con MRKH que tomaronparticipación en el experimento. Luego, los científicos los cultivaron en el laboratorio, en nutrientes especiales en un andamio biodegradable con forma de vagina.

La medicina moderna les brinda a las pacientes con síndrome MRHK la oportunidad de ser madres también.En 2014 nació el primer niño de un útero trasplantado.

Si la paciente tiene ovarios sanos, puede optar por una madre subrogada, en la que se implanta un embrión, creado gracias al método in vitro.

Bibliografía:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z.,El valor de la laparoscopia en el diagnóstico y tratamiento del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser en niñas , "Nowa Pediatria" 2003, no. 22. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z.,Kedzia W., Sexualidad de una mujer con Mayer-Rokitansky-Küster -Síndrome de Hauser - reporte de caso, "Ginecología polaca" 2013, No. 84

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Categoría:

Enfermedades genéticas