Los síndromes paraneoplásicos neurológicos son trastornos del sistema nervioso que se presentan en algunas personas que luchan contra el cáncer. Sin embargo, no son causados ​​por la división local del tumor ni por su metástasis al sistema nervioso. ¿Cuáles son las causas exactas de los síndromes paraneoplásicos neurológicos? ¿Cómo reconocer sus síntomas? ¿Cuál es su tratamiento?

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (NSA)son trastornos del sistema nervioso que aparecen en algunos pacientes con cáncer, pero que no están causados ​​por la acción local del tumor (infiltración, presión) o su metástasis al sistema nervioso, efectos tóxicos de medicamentos contra el cáncer, lesiones vasculares o infecciones coexistentes.

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos se diagnostican en menos del 1% de pacientes con cáncer. Hasta hace poco, la NSA se diagnosticaba solo en personas con neoplasias que se desarrollaban fuera del sistema nervioso, sin embargo, se ha descrito un caso de NSA en un paciente con oligodendroglioma, es decir, un tumor cerebral que se origina a partir de células gliales oligonucleares.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos: causas y factores de riesgo

Las causas de los síndromes paraneoplásicos neurológicos son desconocidas, pero se cree que su mecanismo de formación está relacionado con la producción de anticuerpos antitumorales. Normalmente, el cuerpo de una persona produce anticuerpos para combatir las células cancerosas. Sin embargo, en casos raros, también atacan por error las estructuras del sistema nervioso: estos sonanticuerpos onconeurales.

Sin embargo, no todos los pacientes tienen anticuerpos onconeuronales detectados a pesar del diagnóstico de AINE. Esto sugiere que también hay otras causas de este síndrome. Los médicos especulan que los mecanismos metabólicos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de AINE. También es posible la influencia de agentes tóxicos o virus

También se sabe que el riesgo de desarrollar AINE es mayor en personas con ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de pulmón de células pequeñas, el neuroblastoma y el timoma. La edad también puede ser un factor de riesgo: los síndromes neurológicos paraneoplásicos suelen desarrollarse en personas de mediana edad.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos - tipos

Síndromes paraneoplásicos neurológicos clásicosSíndromes neurológicos no clásicosparaneoplásico
  • inflamación del sistema límbico
  • degeneración subaguda del cerebelo
  • cerebroestomitis
  • opsoklonie / mioclonie
  • neuropatía sensorial subaguda
  • pseudoobstrucción gastrointestinal crónica
  • Síndrome de Lambert-Eaton
  • dermatomiositis
  • retinopatía paraneoplásica
  • mielopatía necrótica subaguda
  • enfermedad de la motoneurona
  • neuropatías desmielinizantes
  • neuropatías por pérdida axonal
  • neuromiotonía
  • polimiositis

Síndromes paraneoplásicos neurológicos - síntomas

  • debilidad muscular
  • trastornos del movimiento
  • dificultad para mantener el equilibrio
  • alteraciones sensoriales, paresia
  • ataques epilépticos
  • trastornos del habla, por ejemplo, dificultad para hablar
  • trastornos visuales, por ejemplo, deterioro repentino de la visión
  • confusión, alteración de la conciencia

Los síntomas de NSA también incluyen aquellos que sugieren enfermedades mentales, por ejemplo, deterioro de la memoria o amnesia, cambios de personalidad, cambios en el comportamiento atípico (hiperactividad y agresión o viceversa - estado de ánimo deprimido o incluso depresión), alucinaciones, delirios, etc

Importante

Los síntomas de la EII muy a menudo preceden a los síntomas del cáncer

U 80 por ciento en los pacientes, los síntomas de los síndromes paraneoplásicos neurológicos preceden a los de la neoplasia primaria. En la mayoría de los casos, la neoplasia primaria se detecta de 4 a 6 meses después del inicio de los síntomas de AINE. Después de 2 años, el riesgo de detección de cáncer disminuye, y después de 4 años es muy bajo.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos - diagnóstico

Determinar la presencia de anticuerpos onconeuronales en la sangre de los pacientes es un factor clave en el diagnóstico de AINE. Los anticuerpos onconeuronales bien definidos (es decir, los que se encuentran en síndromes neurológicos bien caracterizados y muy a menudo asociados con la presencia de cáncer) son anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta y anti-anfifisina. Por ejemplo, la presencia de anticuerpos anti-Yo se encuentra en pacientes con degeneración paraneoplásica del cerebelo y en el curso de cáncer de ovario y de mama. A su vez, los anticuerpos antianfifisina se detectan en pacientes con síndrome humano rígido y acompañan al cáncer de pulmón de células pequeñas y al cáncer de ovario.

U 5-10 por ciento los pacientes tienen anticuerpos onconeuronales atípicos, no caracterizados.

Las pruebas de apoyo son las pruebas de neuroimagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnéticamagnético, escaneo PET

Durante el diagnóstico, el médico debe excluir otras enfermedades que se manifiestan de manera similar a la NSA, como síndromes cerebelosos, neuropatía, síndrome miasténico con antecedentes diferentes, enfermedades del músculo esquelético.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos - tratamiento

Si resulta que el cáncer es el responsable de la respuesta inadecuada del sistema inmunitario, lo primero que hay que hacer es extirparlo. El siguiente paso es administrar inmunosupresores al paciente, que "silenciarán" el sistema inmunológico. Luego, el médico puede ordenar la plasmaféresis, un procedimiento para eliminar los anticuerpos antineuronales de la sangre.

Bibliografía

Michalak S.,Clasificación y reconocimiento de los síndromes paraneoplásicos neurológicos , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, volumen 4, n.º 4

Categoría:

Neurología