El ependimoma es un cáncer que se presenta en el sistema nervioso central. Su segundo nombre, ependimoma, proviene del nombre del tejido del que se deriva, los epéndimos. Recubre los ventrículos del cerebro y la luz del canal de la médula espinal. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del ependimoma? ¿Cómo va su tratamiento?
Los ependimomasen la clasificación de grado de la OMS se clasificaron como neoplasias IIo . Estos tumores son característicos principalmente de adultos jóvenes y niños, en los que representan aproximadamente el 10 por ciento de todos los tumores en el sistema nervioso central. Hay dos picos de ependimoma, edades 5 y 35. En niños y adolescentes, los ependimomas se encuentran con mayor frecuencia intracranealmente y en adultos, intramedulares. A veces, los ependimomas acompañan a la neurofibromatosis tipo 2.
Tipos de ependimomas
Los ependimomas se clasifican en cuatro tipos principales:
- subependimomas y ependimomas mixoma-papilomatosos, que crecen lentamente y se encuentran entre los más leves (Grado I)
- ependimomas comunes, los más comunes que tienen varios subtipos (grado II)
- ependimomas anaplásicos (grado III), que se caracterizan por el crecimiento más rápido y el curso más agresivo.
Ependimoma: etiología
Las causas de los ependimomas no se han descrito en detalle hasta ahora. Se han encontrado muchas mutaciones que podrían causar este tipo de cáncer, pero ninguna de ellas está estrechamente relacionada con la aparición de ependimomas. Además, no se ha demostrado que ningún factor ambiental desempeñe un papel en su etiología.
Ubicación de los ependimomas
Los subependimomas suelen estar ubicados cerca del sistema ventricular. En algunos casos, pueden aparecer en el canal espinal cervical. Esta ubicación es típica para personas de alrededor de 40 años y es más probable que sea del género masculino.
La ubicación de los ependimomas depende en gran medida del tipo
Los ependimomas papilomatosos-mixoma tienden a formarse en la parte inferior del canal espinal. Los ependimomas suelen crecer cerca, dentro o a lo largo de los ventrículos del cerebro en diferentes niveles. Los ependimomas anaplásicos suelen verse en niños,más a menudo en la fosa posterior del cráneo.
Ependimomas: imágenes microscópicas y macroscópicas
Los ependimomas son protuberancias blandas, grisáceas o rojas que pueden contener calcificación. Su rasgo característico es la presencia de verdaderas rosetas y pseudo-rosetas en la imagen microscópica, que se ubican principalmente alrededor de pequeñas cavidades, grietas o vasos.
Ependimomas: síntomas clínicos
El cuadro clínico de los ependimomas es muy similar a los síntomas de todos los demás tumores del sistema nervioso central. Depende en gran medida de la edad del paciente, la ubicación y el tamaño del tumor.
En los niños, un aumento de la presión craneal provocará principalmente dolor de cabeza intenso, náuseas y vómitos. Cuando las suturas craneales aún no están completamente fusionadas, el primer síntoma puede ser hidrocefalia, causada por el bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular por el crecimiento del tumor. También pueden aparecer alteraciones en la concentración, personalidad y cambios de humor. A medida que el tumor crece, la presión sobre el cerebro provocará convulsiones, síntomas neurológicos focales o síntomas de parálisis de los nervios craneales. Si el tumor se encuentra por encima de la tienda del cerebro, puede causar pérdida de visión, sensibilidad, disfunción cognitiva o ataxia.
Los ependimomas que crecen en el canal espinal dañarán la función del sistema nervioso periférico. Esto puede resultar en parálisis y parestesia de las extremidades espásticas. El paciente también puede quejarse de dolor localizado debajo de la lesión neoplásica existente. El mixoma-ependimoma papilomatoso se caracteriza por un cuadro clínico posiblemente ligeramente diferente. Su ubicación típica en la sección inferior del canal espinal causará disfunción de la vejiga e impotencia. También experimentará dolor en la espalda, las piernas y el área anal.
Además de los síntomas enumerados anteriormente, puede quejarse de pérdida de apetito, pérdida de peso, dificultad temporal para reconocer colores, temblores incontrolables, pérdida temporal de la memoria o la sensación de ver líneas verticales u horizontales con mucha luz.
Diagnóstico de ependimoma
Cuando se sospecha un ependimoma, la tomografía computarizada suele ser el primer examen ordenado por el médico tratante. Revela una masa bien delimitada que se localiza intraventricularmente. Esta masa es hiperdensa, puede contener quistes. La calcificación se encuentra en el 50-80% de los casos. Introducir un contraste realza la imagen del ependimoma. La resonancia magnética, con y sin contraste, es un examen aún más preciso que permite una determinación precisael tamaño y la naturaleza de la lesión. La señal de la RM puede ser heterogénea cuando el tumor presenta quistes, calcificación, sangrado y focos necróticos. El examen histológico de la lesión extirpada permite determinar con precisión el tipo de ependimoma. Cabe recordar que la recogida de líquido cefalorraquídeo está contraindicada ante la sospecha de neoplasia del sistema nervioso central, ya que el aumento de la presión intracraneal tras la punción puede provocar una intususcepción de las amígdalas cerebelosas.
Tratamiento de los ependimomas
El método de tratamiento que permite una recuperación completa es, por supuesto, la escisión de todo el tumor. La radioterapia complementaria es obligatoria después de la resección. Debido a la diferente ubicación, dicha operación no siempre es posible, por lo que la radioterapia en sí sigue siendo el tratamiento de elección. En niños pequeños, hasta los tres años, se recomienda quimioterapia con compuestos de platino (cisplatino, carboplatino).
Ependimomas: pronóstico
Los factores que determinan el pronóstico incluyen la naturaleza radical de la operación, la madurez histológica, el tipo de neoplasia y su ubicación, así como la edad del paciente. Se estima que la probabilidad de supervivencia a cinco años es del 40 al 60 por ciento, que es significativamente mayor en adultos que en niños. Desafortunadamente, los pacientes con ependimomas anaplásicos viven vidas mucho más cortas, generalmente de 12 a 20 meses.