El síndrome carcinoide es un grupo de síntomas que aparecen en pacientes con tumores carcinoides, un tipo de cáncer que se desarrolla en diferentes partes del tracto digestivo y en los pulmones. El síndrome carcinoide es causado por la diseminación del tumor carcinoide, que produce la hormona serotonina. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome carcinoide? ¿Cual es el tratamiento? ¿Cuál es el pronóstico de los pacientes?

Síndrome carcinoidees un grupo de síntomas que se presentan en pacientes que padecen un tumor maligno - tumor carcinoide. Los tumores carcinoides son neoplasias neuroendocrinas que se desarrollan a partir de feocromocitomas del intestino y células epiteliales bronquiales. Además, son hormonalmente activos: secretan serotonina, histamina, así como péptidos y taquiquininas biológicamente activos. Curiosamente, la serotonina es responsable de la aparición de los síntomas típicos que acompañan a la enfermedad.

Síndrome carcinoide-Síntomas del síndrome carcinoide

Un rasgo característico del síndrome carcinoide es la naturaleza paroxística de los síntomas. Incluyen:

  • diarrea acuosa (ocurre en el 30-80% de los pacientes)
  • enrojecimiento a corto plazo de la piel de la cara, el cuello y la parte superior del cuerpo (rubefacción)
  • aceleración del ritmo cardíaco
  • sensación de palpitaciones
  • sudoración excesiva
  • mareo
  • dificultad para respirar
  • telangiectasia y edema eritema
  • tumor hepático palpable
  • broncoespasmo (síntoma raro)
  • ataque de asma (síntoma raro)

Síndrome carcinoide - causas

Los tumores carcinoides rara vez se diagnostican: la incidencia anual es de 1 en 100.000 personas. Se desarrollan con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal, en el apéndice (50 % de los casos) y en los 60 cm distales (extremo) del íleon (15 % de los casos).

En cambio, la forma parenteral se presenta con mayor frecuencia en el aparato respiratorio, más concretamente en los bronquios (10%). Alrededor del 25 por ciento los pacientes con tumores carcinoides aparecen como tumores múltiples del íleon.

El pico de incidencia es entre los 40 y los 70 años. Las mujeres se enferman mucho más a menudo. En los jóvenes, los tumores carcinoides aparecen con mayor frecuencia en el apéndice. Curiosamente, se diagnostica accidentalmente en el 0,3 por ciento. todos los pacientes después de la cirugía de apendicitis. En algunos casosse ha demostrado predisposición genética a desarrollar este tipo de cáncer. También pueden desarrollarse en personas con gastritis autoinmune o en pacientes que toman inhibidores de la bomba de protones durante mucho tiempo.

Los tumores carcinoides a menudo no causan síntomas durante mucho tiempo y se detectan accidentalmente durante el diagnóstico por imágenes de otras enfermedades.

Los primeros síntomas de un tumor carcinoide, que afecta los intestinos, son dolor abdominal, obstrucción intestinal y sangrado del tracto gastrointestinal inferior. En la enfermedad neoplásica diseminada con metástasis hepáticas, el síntoma dominante puede sersíndrome carcinoide , causado por la serotonina secretada por el tumor primario. Antes del desarrollo de metástasis hepáticas, la monoaminooxidasa hepática descompone la serotonina. Por eso es tan importante determinar la ubicación de la lesión primaria: si se encuentra dentro del drenaje de la vena porta, las sustancias hormonalmente activas se inactivan en el hígado. Entonces no observaremos los síntomas característicos del síndrome carcinoide.

Si la lesión primaria se localiza en los pulmones y en el espacio retroperitoneal, ambas enfermedades aparecen mucho antes, porque los principios activos no se liberan a la circulación portal, sino directamente a la circulación sistémica (por lo que no se inactivan en el hígado).

Importante

Síndrome carcinoide: factores que aumentan el riesgo de síntomas

Los síntomas pueden ser causados ​​por comer alimentos picantes, beber alcohol, situaciones estresantes o ciertos medicamentos. Los síntomas característicos aparecen mucho antes en el paciente que los síntomas de dolor u obstrucción causados ​​por un tumor del tracto gastrointestinal. El complejo completo de síntomas de un tumor carcinoide ocurre en menos del 10%. casos.

Síndrome carcinoide - diagnóstico

El diagnóstico se realiza en base al cuadro característico de la enfermedad, pruebas de laboratorio y pruebas de imagen que muestren la lesión primaria o metástasis. Sin embargo, las pruebas de imagen, como la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía de receptores, se utilizan para detectar solo metástasis a distancia, no el foco primario.

También debe determinarse la concentración de cromogranina A y serotonina en el suero sanguíneo. El aumento de la concentración de estos parámetros puede indicar un tumor carcinoide.

También vale la pena examinar si la excreción urinaria de 5-HIAA, es decir, ácido 5-hidroxiindol acético (un metabolito de la serotonina), está aumentada, ya que es el único parámetro que confirma el diagnóstico de este raro cáncer. Si se sospecha un tumor carcinoide bronquial, se recomienda la broncoscopia.

Síndrome carcinoide -tratamiento

El tratamiento del síndrome carcinoide incluye la resección (escisión) del tumor primario y el uso de medicamentos que reducen la gravedad de los síntomas. La extirpación quirúrgica del tumor y los ganglios linfáticos circundantes es posible, incluso en el caso de enfermedad neoplásica diseminada y metástasis a distancia.

El tratamiento conservador se basa en la quimioterapia y la terapia con radioisótopos (siempre que el tumor muestre la presencia del receptor de la somatostatina). Los fármacos más utilizados son el etopósido con cisplatino o carboplatino. Los análogos de la somatostatina que inhiben la secreción de serotonina, por ejemplo, octreotida o lanreotida, se utilizan para reducir los síntomas del síndrome carcinoide.

Síndrome carcinoide - complicaciones

La principal complicación del síndrome carcinoide es la fibrosis tisular causada por la serotonina secretada. La válvula tricúspide no está cerrada (como resultado de la fibrosis endocárdica), la salida de orina está alterada como resultado de la fibrosis retroperitoneal, artropatía u obstrucción de las arterias y venas viscerales. Además, la consecuencia de no tratar los síntomas del síndrome carcinoide escrisis carcinoide.

Síndrome carcinoide - pronóstico

El pronóstico de la enfermedad neoplásica depende principalmente de la presencia de metástasis a distancia, así como del estadio y malignidad del tumor. La tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes con apendicitis es del 99 %, del 75 % para los carcinoides del intestino delgado y del 55 % para otros carcinoides del intestino delgado.

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Oncología