El síndrome CREST es un término utilizado en el pasado para describir la entidad conocida hoy como esclerosis sistémica limitada (lSSc). La enfermedad pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes -se sabe que en su curso se producen autoanticuerpos específicos-, sin embargo, aún se desconocen sus causas. ¿Es el síndrome de esclerodermia sistémica limitada una enfermedad grave? ¿De dónde viene el nombre de esta unidad en forma de las siglas CREST?

Síndrome CREST(ahoraforma limitada de esclerosis sistémica ) comenzó a aparecer en puestos médicos en 1964. Fue entonces cuando R.H. Winterbauer, en ese momento estudiante de medicina en la Escuela de Medicina Johns Hopkins, informó sobre las historias de 8 pacientes que desarrollaron una compilación de síntomas muy similar.

Se trataba de calcificaciones de tejidos blandos, fenómeno de Raynaud, anomalías de la motilidad esofágica, así como esclerodactilia y telangiectasias.

El acrónimo CREST (donde C significa calcinosis, R - fenómeno de Raynaud, E - dismotilidad esofágica y S - esclerodactilia y T - teleangiectasia) se deriva de las primeras letras de estos síntomas.

Hoy en día, el síndrome CREST se define más como una forma limitada de esclerodermia sistémica. El problema pertenece a un grupo más amplio de enfermedades, que son principalmente la esclerodermia sistémica y la esclerodermia sistémica sin cambios en la piel.

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Con mayor frecuencia, el síndrome CREST se desarrolla en personas de entre 30 y 50 años, pero puede desarrollarse a una edad más temprana o más avanzada. La unidad es mucho más común en mujeres que en hombres. Las personas de raza negra son más propensas a desarrollar el síndrome CREST por razones desconocidas.

Equipo CREST: razones

El síndrome CREST ha sido mencionado en el mundo médico durante mucho tiempo, pero hasta el día de hoy no ha sido posible determinar cuál es el responsable de su aparición. Pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes

Se sabe que en el curso del individuo aparecen autoanticuerpos específicos (incluidos los anticuerpos anticentroméricos ANA antinuclear o ACA que son específicos de lSSc).

También ya se ha observado que la enfermedad está asociada con una sobreproducción de TGF-beta (factor de crecimiento de fibroblastos transformantes), lo que conduce a una sobreestimulación de los fibroblastos en el cuerpo y, en última instancia, a una sobreproducción de fibras de colágeno. Sin embargo, aún se desconoce cuál es la causa directa del síndrome CREST-th.

Los genes pueden contribuir a la patogenia de la enfermedad: es evidente que las personas predispuestas a enfermedades autoinmunes (que tienen familiares que padecen, por ejemplo, artritis reumatoide, enfermedad de Hashimoto o lupus eritematoso sistémico) tienen un mayor riesgo de síndrome CREST

Los factores que pueden estar asociados con la aparición de esta enfermedad son también varias sustancias tóxicas, como tricloroetileno o benceno (la exposición a ellos aumentaría el riesgo de síndrome CREST, especialmente en personas con antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes).

Síndrome CREST: síntomas básicos

Los principales síntomas del síndrome CREST son aquellos problemas que dieron a la unidad su primer nombre. En su curso se encuentran los anteriormente mencionados:

  • calcificaciones en tejidos blandos: en varias partes del cuerpo, los pacientes desarrollan formaciones nodulares de varios tamaños, que están hechas de depósitos de calcio
  • Fenómeno de Raynaud: a menudo es la primera manifestación del síndrome CREST, apareciendo incluso antes que los demás síntomas de esta enfermedad; consiste en la ocurrencia de una cascada característica de fenómenos, donde los dedos primero palidecen repentinamente, luego se vuelven azulados y finalmente adquieren un color rojo vivo
  • anomalías de la motilidad esofágica: ocurren debido a la aparición de fibrosis y atrofia del músculo liso dentro del esófago, y principalmente resultan en dificultades para tragar (los pacientes con síndrome CREST a menudo sufren disfagia), además, los pacientes pueden también se quejan de síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico
  • esclerodactilia: cambios en los dedos de los pies causados ​​por depósito de fibras de colágeno dentro de ellos: en el curso del síndrome CREST, los dedos de los pacientes pueden parecer salchichas, pero incluso pueden provocar atrofia de las yemas de los dedos o acortamiento de las falanges distales
  • telangiectasias: la aparición de vasos sanguíneos significativamente dilatados en la piel, especialmente en la cara, las manos y las membranas mucosas.

Síndrome CREST: otros síntomas

Los problemas descritos anteriormente son de hecho los síntomas más clásicos del síndrome CREST, pero hay muchos más en el curso de esta unidadirregularidades

La enfermedad se llama esclerodermia limitada; el nombre no surge de la nada. Pues bien, una de las manifestaciones más características de esta unidad es la fibrosis progresiva (que lleva al endurecimiento) tanto de la piel como de diversos órganos internos.

En el curso de CREST, las lesiones cutáneas aparecen principalmente en la cara y los extremos de los brazos y las piernas. Un síntoma de estas anomalías en la zona de la cara puede ser un problema denominado cara enmascarada (en este caso, las expresiones faciales del paciente son limitadas).

Debe enfatizarse aquí que en el caso del síndrome CREST, el grado de fibrosis de la piel no se correlaciona en ningún grado con la fibrosis de los órganos; en pacientes con lesiones cutáneas muy graves, los órganos internos pueden verse afectados solo levemente por una proceso similar patológico.

La formación de fibras en los órganos del interior del cuerpo puede provocar problemas muy graves. Cuando el sistema respiratorio está involucrado, los pacientes pueden experimentar dificultad para respirar, pero también tos seca.

En caso de cambios en el corazón, los pacientes pueden desarrollar arritmias cardíacas, pero también pueden provocar una contractilidad anormal del músculo cardíaco, lo que eventualmente puede provocar síntomas de insuficiencia cardíaca.

Las personas con síndrome CREST desarrollan hipertensión pulmonar con bastante frecuencia.

Si bien ya se han enumerado muchos síntomas posibles de CREST, aún hay más. Con la duración de la enfermedad y el aumento de la fibrosis en varios órganos, pueden aparecer cada vez más dolencias, como mucosas secas, hipertensión arterial o trastornos de la motilidad intestinal.

Los pacientes, especialmente aquellos con fenómeno de Raynaud frecuente y grave, corren el riesgo de desarrollar lesiones ulcerativas que, en el peor de los casos, pueden volverse necróticas, lo que puede requerir la amputación de los dedos afectados.

Equipo CREST: Reconocimiento

En el diagnóstico del síndrome CREST, lo más importante es identificar los síntomas característicos de esta entidad y detectar autoanticuerpos (como los mencionados anticuerpos ANA o ACA y otros anticuerpos).

A veces se usa una biopsia de piel para diagnosticar la enfermedad; puede mostrar cambios relacionados con la fibrosis, pero debido a la gran cantidad de resultados falsos negativos, no se realiza de forma rutinaria en el diagnóstico del síndrome.CRESTA

Cuando se diagnostica el síndrome CREST, es muy importante realizar pruebas en el paciente, lo que permitirá determinar si la enfermedad ya ha provocado complicaciones orgánicas significativas. A tal efecto, se podrá ordenar a los pacientes, entre otros:

  • examen endoscópico del tracto gastrointestinal (por ejemplo, gastroscopia)
  • Exámenes de rayos X de los huesos
  • tomografía computarizada del tórax
  • ecocardiografía
  • pruebas de función respiratoria
  • EKG
  • pruebas de estrés

Equipo CREST: tratamiento

Actualmente no hay tratamientos para el tratamiento causal de CREST. Se recomienda a los pacientes que usen inmunosupresores que pueden afectar la actividad de un sistema inmunológico estimulado; ejemplos de preparaciones que se usan para este propósito son el metotrexato y el micofenolato mofetilo.

Vale la pena enfatizar aquí un aspecto: los medicamentos que más se asocian con efectos inmunosupresores, es decir, los glucocorticosteroides, en pacientes con síndrome CREST están contraindicados debido a que pueden agravar sus lesiones cutáneas.

De hecho, no la inmunosupresión en sí, sino la llamada La terapia específica de órganos es la piedra angular del tratamiento del síndrome CREST. Estamos hablando de ofrecer a los pacientes una terapia que afectará los síntomas del síndrome CREST.

Por ejemplo, para prevenir el fenómeno de Raynaud, se puede recomendar a los pacientes que usen bloqueadores de los canales de calcio (p. ej., nifedipina), en pacientes con fibrosis pulmonar, se puede iniciar el tratamiento con ciclofosfamida y en pacientes con síntomas graves de reflujo gastroesofágico , se recomienda el uso de fármacos del grupo de los inhibidores de la bomba de protones.

Sin embargo, no solo la farmacoterapia es importante en pacientes con síndrome CREST. A veces se recomienda la fisioterapia para los pacientes: gracias a ella, es posible que se mantengan en forma durante mucho tiempo.

También se aconseja a los pacientes que eviten el frío y el tabaco (esto puede reducir la incidencia del fenómeno de Raynaud) y se les insiste en que deben tener un cuidado especial de su piel.

Equipo CREST: pronóstico

Los pacientes con CREST tienen un mejor pronóstico que aquellos que desarrollan esclerodermia generalizada.

Desde el momento del diagnóstico, la tasa de supervivencia a 10 años es incluso superior al 75 % de todos los pacientes.

Las personas con complicaciones orgánicas graves, como hipertensión pulmonar, tienen peor pronóstico.

Se estima que este problema tan peligroso se desarrolla enDentro de los 10 a 20 años de enfermarse, menos del 10% de todas las personas con el síndrome CREST tienen una enfermedad.

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Sistema inmunológico