La esclerosis múltiple progresiva primaria es el tipo de EM más raro y perjudicial para los pacientes. Provoca dificultades diagnósticas y terapéuticas. Las opciones de tratamiento para la Esclerosis Múltiple Progresiva Primaria son limitadas; por el momento, solo un fármaco. Otros métodos propuestos a los pacientes no tienen ninguna eficacia comprobada.

La esclerosis múltiple progresiva primaria(abreviadoPPMS ) aparece, según las estadísticas, en 10 hasta 15% de los pacientes con EM. Mujeres y hombres padecen esta enfermedad con una frecuencia similar.

Lo primero que distingue a la EMPP de otros tipos de EM es que sus síntomas aparecen un poco más tarde en los pacientes; por lo general, ocurren en personas de 35 a 39 años (y en la mayoría de los casos, las primeras manifestaciones de la EM comienzan alrededor de los 10 años). antes).

Esclerosis múltiple progresiva primaria: causas

Al igual que con todos los demás tipos de EM, se desconocen las causas exactas de la EM.

Se sabe que el curso de la esclerosis múltiple causa daños en las vainas de mielina que empeoran con el tiempo, lo que, sin embargo, conduce a ellos, esto no se ha dicho claramente hasta ahora.

Las hipótesis sobre la patogénesis de la EM pueden ser realmente diferentes, pero las más populares son dos.

Según uno de ellos, la enfermedad pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes, según otro, ocurre después de una infección viral que conduce a una reacción exagerada del sistema inmunológico.

También es notable que en el curso de la esclerosis múltiple, se producen reacciones inflamatorias alrededor de las vainas de mielina.

La esclerosis múltiple progresiva primaria es especial, sin embargo, porque los procesos inflamatorios son mucho menos pronunciados en ella, lo que la convierte en el tipo de EM más enigmático y, al mismo tiempo, dificulta aún más saber exactamente cuáles son las causas. de EMPP son

Esclerosis múltiple progresiva primaria:síntomas

Los síntomas que experimentan los pacientes con EMPP son similares a los que experimentan los pacientes que luchan contra otras formas de EM. Los síntomas de la esclerosis múltiple progresiva primaria incluyen:

  • alteración sensorial (por ejemplo, en forma de sensación de rigidez)
  • dificultad para mantener el equilibrio
  • deterioro de la memoria
  • sensaciones inusuales (p. ej., picor, picazón o sensación de ardor en varias partes del cuerpo)
  • dolencias dolorosas
  • debilidad muscular
  • perturbación visual
  • disfunción del esfínter (que provoca dificultad para orinar o defecar)
  • sensación constante de fatiga
  • disfunción sexual

Es imposible enumerar aquí todos los síntomas que pueden aparecer en una persona que sufre de PPMS, porque diferentes pacientes tienen diferentes compilaciones de dolencias.

Hasta ahora, el rasgo más característico de la esclerosis múltiple progresiva primaria no se ha mencionado aquí: es que cuando los pacientes desarrollan síntomas, les molestan todo el tiempo.

En el curso de la EMPP, no podemos hablar de recaídas o remisiones que son típicas de la mayoría de los casos de EM: los pacientes luchan constantemente con los síntomas de la enfermedad, que gradualmente, con el tiempo, lamentablemente se vuelven cada vez más intensos.

Esclerosis múltiple progresiva primaria: Diagnóstico

Las dificultades con el diagnóstico de la esclerosis múltiple surgen con bastante frecuencia, pero la EMPP puede considerarse la forma de enfermedad más difícil de diagnosticar.

Esta es una de las razones por las que los pacientes experimentan un menor número de lesiones cerebrales típicas de la EM: son mucho más numerosas en la médula espinal.

Un cuadro clínico ligeramente diferente conduce al hecho de que a veces los pacientes son diagnosticados con cierto retraso. Las siguientes pruebas se utilizan para diagnosticar la esclerosis múltiple progresiva primaria:

  • pruebas de imagen (la más importante es la resonancia magnética)
  • punción lumbar (seguida de examen del líquido cefalorraquídeo)
  • estudio de potenciales evocados visuales

Sin embargo, antes de ordenar al paciente cualquier prueba, primero se realiza una entrevista médica (durante la cual el paciente puede ser diagnosticado con síntomas típicos de la EM) y un examen neurológico.

Vale la penaTambién mencionar aquí que antes de diagnosticar a un paciente con esclerosis múltiple, es necesario descartar posibles causas de síntomas distintos a esta enfermedad. Entre las unidades que en primer lugar deben diferenciarse de la forma progresiva primaria de esclerosis múltiple, se pueden mencionar las siguientes:

  • deficiencia de vitamina B12
  • Enfermedad de Lyme
  • infecciones virales (por ejemplo, infección por el virus HTLV-1)
  • tumores del sistema nervioso central
  • enfermedades inflamatorias de las articulaciones

Esclerosis múltiple progresiva primaria: tratamiento

Las mayores dificultades en el tratamiento de la EM se relacionan con la forma progresiva primaria de esclerosis múltiple. Como existen agentes comúnmente disponibles para el tratamiento de otros tipos de esta enfermedad, lamentablemente, es un poco diferente en el caso de la EMPP.

Como se mencionó anteriormente, los procesos fisiopatológicos de esta forma de EM son ligeramente diferentes, por lo que los productos farmacéuticos que ayudan a las personas con otras formas de EM no son necesariamente efectivos en pacientes con esclerosis múltiple progresiva primaria.

Los científicos no dejan solos a los enfermos y todavía buscan tratamientos para la PPMS. La esperanza para los pacientes apareció en 2016, cuando la FDA de EE. UU. aprobó una preparación que se puede usar en el tratamiento de la esclerosis múltiple progresiva primaria: este medicamento era ocrelizumab.

Al igual que en pacientes con otras formas de EM, también es importante controlar los síntomas en pacientes con EMPP. Las interacciones terapéuticas en este caso dependen exactamente de qué problemas son más graves en el paciente.

Por ejemplo, en pacientes con espasticidad significativa, se puede usar baclofeno, y en pacientes que padecen dolor intenso, se pueden usar agentes recomendados para el dolor neuropático (p. ej., carbamazepina).

Y a todos los pacientes con esclerosis múltiple progresiva primaria, sin importar cuáles sean los síntomas más graves de la enfermedad, se les puede ayudar a mantenerse en forma durante el mayor tiempo posible mediante fisioterapia regular.

Rehabilitación en esclerosis múltiple

Ejercicios de fisioterapia para pacientes con EM

Esclerosis múltiple (EM) Espasticidad

EMPP: terapias alternativas

Dado que las opciones de tratamiento para la Esclerosis Múltiple Progresiva Primaria son simplemente limitadas, no es sorprendente que los pacientes estén buscando tratamientos alternativos, gracias aque su condición podría mejorar.

Muy a menudo, lamentablemente, se les ofrecen intervenciones que no solo no les ayudarán en absoluto, sino que también pueden tener un impacto negativo en su salud.

Así como el método Zamboni es controvertido, pero al mismo tiempo efectivo para algunas personas, otros métodos utilizados por los pacientes difícilmente pueden considerarse confiables de ninguna manera y que brinden los resultados esperados.

Entre estos métodos dudosos podemos mencionar el uso de suplementos vitamínicos por parte de los pacientes (que contienen, entre otros, vitamina C, vitamina E, ácidos omega-3, selenio y zinc) o varias mezclas de hierbas (por ejemplo, que contienen bálsamo de limón, semillas de calabaza) y aloe).

También se está trabajando en recolectar los linfocitos T de los propios pacientes, "domesticarlos" (fuera del cuerpo del paciente) con antígenos de mielina y luego reintroducirlos en el torrente sanguíneo del paciente.

Es difícil negar la legitimidad del uso de métodos no convencionales para tratar la esclerosis múltiple, pero una cosa puede afirmarse con certeza.

Si un paciente con PPSM renuncia a la atención de los médicos y se pone completamente en manos de personas que se ocupan de terapias alternativas para la EM, no es seguro y, en un corto período de tiempo, puede incluso resultar en pérdida total de la salud

Esclerosis múltiple progresiva primaria: pronóstico

Es simplemente imposible definir el pronóstico de los pacientes con esclerosis múltiple primaria progresiva - el curso de la enfermedad en diferentes pacientes puede ser muy diferente.

Dado que algunos pacientes experimentan un deterioro significativo de su estado físico solo muchos años después de enfermarse, otros se vuelven incapaces de moverse sin dispositivos de apoyo a los pocos años de los primeros síntomas de la enfermedad.

Sobre el AutorInclinarse. Tomasz NęckiGraduado de la facultad de medicina de la Universidad de Medicina de Poznań. Un admirador del mar polaco (que pasea de buena gana por sus orillas con auriculares en las orejas), los gatos y los libros. Al trabajar con pacientes, se enfoca en escucharlos siempre y dedicar todo el tiempo que necesitan.

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Neurología