La coartación de la aorta (estrechamiento del istmo de la arteria principal) representa alrededor del 6-8% de todos los defectos congénitos del corazón y de los grandes vasos. Consiste en estrechar un tramo de la aorta dentro de su arco. Es tres veces más común en los niños. Puede estar asociado con el síndrome de Turner - monosomía del cromosoma X en niñas. ¿De qué se trata exactamente? ¿Cómo se manifiesta? ¿Se puede curar de manera efectiva?

Estenosis de la arteria principal , es decir,coartación aórtica , en la gran mayoría de los casos se localiza dentro de la denominada istmo aórtico. El istmo aórtico se denomina estrechez fisiológica pequeña justo debajo de la salida de la arteria subclavia izquierda. Su desarrollo anormal es causado por trastornos en la etapa de embriogénesis. El grado de estenosis puede variar desde una obstrucción leve hasta casi completa de la aorta. La coartación puede tener una morfología diferente: puede ocurrir en una sección corta o larga de la arteria principal. Desde el punto de vista clínico, es importante la división basada en la relación topográfica de la estenosis con el conducto arterioso (Botalla), la estructura que asegura la conexión entre el tronco pulmonar y el segmento inicial de la aorta descendente, característica de la circulación fetal. . Hay 3 tipos:

  • superconductor (anteriormente infantil) - estrechamiento por encima del conducto arterial
  • perineural - estenosis a la altura del conducto arterial
  • subcableado (anteriormente tipo adulto) - estrechamiento debajo del cable

La coartación aórtica puede ser un defecto aislado o coexistir con otras anomalías. Las desventajas más comunes que lo acompañan incluyen:

  • válvula aórtica bicúspide
  • comunicación interventricular
  • hipoplasia del arco aórtico
  • comunicación interauricular

La presencia combinada de coartación aórtica, estenosis aórtica subvalvular y estenosis mitral se denomina síndrome de Shone. La estenosis aórtica asociada con otros defectos es mucho más común en los bebés.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis aórtica?

La dinámica del curso del defecto y sus síntomas dependen de varios factores: el grado de estrechamiento y su ubicación en relación con el conducto arterioso, la tasa de cierre del conducto y los defectos coexistentes.

En caso de estenosis crítica, síntomasLa insuficiencia cardiaca grave refractaria (disnea, taquicardia, hepatomegalia, dificultades de alimentación, bajo aumento de peso) aparece en el período neonatal. La condición de tal niño es grave y requiere una intervención urgente. Los otros síntomas que pasan a primer plano se deben al suministro deficiente de sangre a la parte inferior del cuerpo:

  • debilidad o f alta de pulso en los miembros inferiores
  • síntomas de insuficiencia renal - disminución del volumen de orina, anuria; son el resultado de una alteración del flujo sanguíneo renal
  • enterocolitis necrosante: la isquemia intestinal puede provocar necrosis intestinal, una mayor alteración de la barrera intestinal y, en consecuencia, sepsis
  • acidosis metabólica

En general, si no se trata, la coartación crítica (muy a menudo asociada con otro defecto) puede provocar una falla multiorgánica grave debido a la isquemia visceral. Tales bebés, por regla general, no viven hasta la edad de 6 meses

Si la estenosis es supraductal, la parte inferior del cuerpo recibe sangre del ventrículo derecho a través del conducto arterioso permeable. Esto significa que los síntomas pueden no aparecer inmediatamente después del nacimiento (el pulso en las piernas puede sentirse bien) y los síntomas de insuficiencia cardíaca e isquemia de la parte inferior del cuerpo aparecen a medida que el conducto se cierra gradualmente. La sangre del ventrículo derecho no está oxigenada, por lo que la consecuencia de una fuga derecha-izquierda a través de la trompa bubónica es la cianosis de la parte inferior del cuerpo en este caso.

La coartación de menor intensidad (normalmente es un defecto aislado) puede ser asintomática durante muchos años. Los síntomas pueden aparecer en niños mayores o adultos. A menudo, la primera manifestación de un defecto desconocido durante mucho tiempo son sus complicaciones, por ejemplo, un accidente cerebrovascular. Sucede que se detecta accidentalmente. Los síntomas que pueden aparecer se deben principalmente a la presión arterial alta en la parte superior del cuerpo (por encima de la estenosis):

  • dolores de cabeza
  • hemorragia nasal
  • hipertensión (medida en las extremidades superiores) - puede ser el único síntoma
  • sensación de "palpitaciones en el cuello"
  • claudicación intermitente: dolor en la parte inferior de las piernas que ocurre al caminar o correr, pero se resuelve cuando deja de moverse; es el resultado de una isquemia en los miembros inferiores

A veces hay una notable desproporción de la figura, en la que la parte superior del cuerpo está mejor construida: hombros más anchos, pecho y brazos más grandes y extremidades inferiores delgadas.

En tales casos de estenosis aórtica, el llamado circulacióncolateral. Los mecanismos de adaptación aumentan el flujo a través de otros vasos, aumentando la eficiencia de la circulación sanguínea en las partes inferiores del cuerpo. Las arterias interna e intercostal participan principalmente en la formación de la circulación colateral. Su desarrollo puede eliminar la diferencia de frecuencia cardíaca entre las extremidades superiores e inferiores. A veces, los vasos colaterales pueden causar la formación de "usuras", defectos óseos visibles en la imagen de rayos X al presionar los bordes inferiores de las costillas.

¿Cómo tratar la coartación?

En el caso de detección de estenosis críticas en recién nacidos, es recomendable realizar una cirugía de urgencia tras la estabilización del cuadro clínico. Anteriormente, una preparación de prostaglandina (PGE1) se administraba de forma rutinaria mediante infusión intravenosa. El objetivo de esto es mantener el conducto arterioso, que es la principal fuente de suministro de sangre a la parte inferior del cuerpo, el mayor tiempo posible.

Si la coartación se diagnostica en la vejez, la cirugía cardíaca se realiza según lo programado. Sin embargo, la operación no debe retrasarse debido a la posibilidad de complicaciones a largo plazo del defecto. Una de las principales indicaciones para el procedimiento es la presencia de hipertensión arterial.

La técnica básica utilizada en la coartación aórtica es la denominada Cirugía de Crafoord consistente en la escisión del tramo estrechado y anastomosis terminoterminal de la aorta. Cuando la estenosis es difusa, es decir, longitudinalmente, puede que no sea posible coser los extremos. En tales casos, el defecto en la arteria principal se puede reemplazar con una prótesis vascular plástica. A veces no es necesaria una disección aórtica completa. Luego, se realiza la plastia de la estenosis con el uso de un parche especial preparado a partir de la propia arteria subclavia. La angioplastia con globo también se usa en el tratamiento de la coartación. Este procedimiento consiste en ensanchar el sitio de la estenosis con el uso de un catéter con balón insertado a través del acceso desde la arteria femoral. También puede estar relacionado con la implantación de los llamados stent La angioplastia se realiza con mayor frecuencia en caso de recurrencia de la estenosis del istmo, es decir, recoartación después de una cirugía realizada en una etapa temprana de la vida. El tratamiento endovascular también es una alternativa para niños mayores a los que luego se les diagnostica el defecto.

¿Cuáles son las complicaciones postoperatorias?

Las complicaciones posoperatorias más tempranas incluyen sangrado en el sitio de la anastomosis o en los vasos colaterales. Más tarde, después de un tratamiento exitoso, la presión arterial alta que es difícil de controlar aún puede persistir. La complicación más rara pero más peligrosa del tratamiento.operativo es el daño a la médula espinal seguido de paraplejía - parálisis binomial. Es el resultado de una limitación crítica del flujo a través de la arteria espinal anterior (arteria de Adamkiewicz) y la isquemia de la médula espinal. La mortalidad postoperatoria en pacientes de cirugía electiva es insignificante. Las tasas más altas se registran entre los pacientes más jóvenes con un defecto grave y complejo que se someten a cirugía por indicaciones vitales. Aquí, la tasa de mortalidad oscila entre unos pocos y una docena de porcentajes.

¿Cuál es el pronóstico para los pacientes con coartación?

Los problemas y el tratamiento de los pacientes con coartación no siempre terminan con una cirugía exitosa. El defecto tiende a reaparecer. La reestenosis se llama reestenosis. Un problema muy importante es la hipertensión arterial, que puede persistir incluso después de un procedimiento corrector totalmente eficaz. La hipertensión a largo plazo da como resultado otras complicaciones a largo plazo de la coartación, que pueden resultar fatales. Estos incluyen:

  • Hipertrofia del ventrículo izquierdo - en respuesta al aumento del estrés en el corazón
  • desarrollo de aterosclerosis - como resultado del daño al endotelio vascular
  • infarto
  • trazo
  • aneurismas de los vasos cerebrales: pueden romperse y ser una fuente de hemorragias intracraneales peligrosas
  • aneurismas aórticos
  • disección de la pared aórtica

Basado en estudios de autopsia, se estima que hasta el 90% de los casos de coartación aórtica no tratados son fatales antes de los 50 años, y el tiempo de supervivencia promedio es de 35 años. Hoy en día, gracias a métodos de diagnóstico cada vez más desarrollados, el defecto puede diagnosticarse de forma más eficaz a una edad más temprana. El tratamiento en sí también se mejora. Esto hace que el tiempo de supervivencia de los pacientes que sufren de estenosis aórtica sea más prolongado.

Fuentes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovia, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Defectos cardíacos congénitos, [en:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria , volumen 1, Varsovia, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortic stenosis, [en:] "Cirugía cardíaca infantil" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, editado por el prof. Janusz H. Skalski y el prof. Zbigniew Religa (en línea)

Categoría:

Cardiología