¡Ayuda al desarrollo del sitio, compartiendo el artículo con amigos!
El glucagonoma es un tumor hormonalmente activo muy raro derivado de las células alfa del páncreas, que secretan glucagón. Este tumor crece muy lentamente y sus síntomas aparecen tarde. En la mayoría de los pacientes, el inicio del síndrome de glucagonoma ocurre hasta 2 años antes de que se haga el diagnóstico. ¿Qué es el tratamiento del glucagonoma? ¿Cuál es el pronóstico?
Contenido:
- Glucagonoma - síntomas
- Glucagonoma - diagnóstico
- Glucagonoma - tratamiento
- Glucagonoma - pronóstico
Glucagonomarepresenta aproximadamente el 2% de todas las neoplasias hormonalmente activas en el tracto gastrointestinal. La incidencia de este cáncer es de 1/20 millones de casos al año. El glucagón es una hormona secretada fisiológicamente por las células alfa del páncreas. Su tarea es mantener niveles normales de glucosa en sangre en un estado de hambre. Ocurre al aumentar la descomposición del glucógeno, que es un material de repuesto presente en el hígado.
Debido a la descomposición del glucógeno, la glucosa se libera en la sangre, lo que ayuda a mantener su concentración adecuada en el cuerpo, a pesar del hambre. La presencia de un tumor secretor de glucagón provoca un aumento descontrolado de la glucosa en sangre, independientemente de la ingesta de alimentos.
No es infrecuente que el glucagonoma sea un componente del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM1). El tumor se acompaña entonces de hiperparatiroidismo primario y de un tumor de la hipófisis anterior. El tumor secretor de glucagón es un tumor maligno que puede hacer metástasis a órganos distantes.
El glucagonoma es un tumor grande y sólido que se encuentra con mayor frecuencia en la cola del páncreas; muy rara vez este tumor tiene una ubicación diferente. El glucagonoma es más común en mujeres posmenopáusicas.
Al momento del diagnóstico, la gran mayoría de los pacientes con glucagonoma ya tienen metástasis en el hígado y los ganglios linfáticos regionales. Es extremadamente raro que los síntomas del glucagonoma no estén relacionados con un tumor pancreático sino con cirrosis o pancreatitis crónica.
Glucagonoma - síntomas
El glucagonoma es un tumor de crecimiento muy lento, por lo que empieza a aparecer muy tarde. Los síntomas más comunes asociados con el glucagonoma son:
- diabetes ofuncionamiento suave
El aumento de los niveles de glucosa en la sangre puede causar somnolencia, aumento de la sed, micción frecuente, trastornos visuales y problemas de cicatrización de heridas. Sin embargo, este tipo de diabetes tiende a resolverse después de extirpar el tumor secretor de glucagón.
- pérdida de peso
- anemia
- diarrea
- estomatitis
- eritema errante necrótico
El eritema necrótico errante es el síntoma más característico del glucagonoma. Es una lesión cutánea que inicialmente se desarrolla en las extremidades y puede aparecer en todo el cuerpo a medida que avanza la enfermedad. Inicialmente aparece eritema en la piel, aparece una vejiga en su parte central, que tras la perforación crea un foco necrótico cubierto de una costra oscura. Se acompaña de dolor y picor. La lesión cura en 10 días, dejando una decoloración. El eritema aparece periódicamente cada 7-14 días
- trombosis venosa y embolia pulmonar
- alopecia difusa (del latín alopecia diffusa)
Este síntoma se caracteriza por una caída excesiva del cabello, la calvicie es uniforme en toda la superficie del cuero cabelludo y suele ir acompañada de una deformación de la superficie de la uña.
- enrojecimiento de la lengua, masticación
- trastornos mentales y neurológicos como irritabilidad, apatía, problemas de memoria
- nistagmo
Glucagonoma - diagnóstico
Los síntomas clínicos, especialmente la presencia de eritema necrótico migratorio, requieren la implementación de diagnósticos de glucagonoma. El diagnóstico se basa en la evaluación de los niveles de glucagón en sangre, un resultado superior a 1000 pg/ml es la base para ampliar el diagnóstico hacia un tumor secretor de glucagón.
Las pruebas de laboratorio también muestran una disminución del nivel de zinc en la sangre. Para confirmar el diagnóstico y profundizar en el mismo, se realizan pruebas de imagen para valorar el tamaño y localización del tumor. Las pruebas indicadas en el diagnóstico del glucagonoma incluyen ecografía, tomografía computarizada y gammagrafía de receptores de somatostatina.
La gammagrafía es una prueba muy sensible que detecta los receptores de somatostatina en las células tumorales. Permite la localización de un tumor que no es visible en otras pruebas de imagen, y ayuda a calificar a los pacientes para el tratamiento con análogos de la somatostatina.
Gracias a esta prueba, es posible evaluar si un tumor determinado tiene receptores de somatostatina, que son un objetivo para los medicamentos utilizados.
El examen histopatológico de la biopsia del tumor es la base para determinar el grado del tumor.
Glucagonoma - tratamiento
La baseEl tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor con un margen de tejido sano. El tratamiento farmacológico se basa en el uso de fármacos que son análogos de la somatostatina, si en la gammagrafía de receptores se comprobó su presencia en las células tumorales.
Estos medicamentos ayudan a inhibir el progreso de la enfermedad y reducen los síntomas clínicos. Se administran como inyecciones intramusculares cada pocas semanas según lo recomendado por su médico.
En el caso de tumores inoperables, se utiliza el tratamiento con radioisótopos con análogos de somatostatina radiomarcados, si el examen gammagráfico ha confirmado la presencia de receptores de somatostatina en la superficie del tumor.
En caso de fracaso terapéutico con otros métodos, la quimioterapia se utiliza en un régimen multimedicamentoso.
Glucagonoma - pronóstico
El pronóstico depende de la etapa de la neoplasia en el momento del diagnóstico y la presencia de metástasis, se supone que en el caso de una cirugía de extirpación tumoral exitosa, la tasa de supervivencia a 5 años en los pacientes es del 97%.
Lea también: Cáncer de páncreas: síntomas y tratamiento del cáncer de páncreas
Sobre el AutorInclinarse. Agnieszka MichalakGraduado de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad de Medicina de Lublin. Actualmente médico en prácticas de posgrado. En el futuro, planea iniciar una especialización en hematooncología pediátrica. Está particularmente interesada en pediatría, hematología y oncología.Leer más artículos de este autor