- Neoplasias terminales del ovario
- Tumores germinales de los testículos
- Neoplasias germinales primarias del sistema nervioso central
Los tumores de células germinales (TCG) pueden ocurrir tanto en mujeres como en hombres. ¿Cuáles son los factores de riesgo y las causas de un tumor de línea germinal? ¿Cuáles son los tipos de tumores de células germinales? ¿Cómo va su tratamiento?
Los tumores de células germinales( Los tumores de células germinales (TCG) se encuentran tanto en mujeres como en hombres, y también están presentes en niños.
Neoplasias terminales del ovario
Los tumores de ovario terminales representan aproximadamente el 20-30% de todos los tumores de ovario. Surgen de células germinales multipotentes que colonizan las gónadas embrionarias o de células madre somáticas presentes en los ovarios. Se diferencian en tejidos maduros, embrionarios y extraembrionarios.
Son más comunes en niños y mujeres jóvenes, y además, cuanto más joven es la edad en que se presenta el tumor, más probable es que se vuelva maligno. En niñas y adolescentes, el 70% de los tumores de ovario son tumores germinales, casi el 67% de ellos son malignos.
Afortunadamente, la mayoría de los tumores germinales son completamente tratables debido a su alta quimio y radiosensibilidad. Curiosamente, el tumor germinal más común del ovario es el teratoma quístico.
Las neoplasias germinales del ovario incluyen:
- Gérmenes (disgerminoma)
- tumor del saco vitelino/tumor del seno endodérmico
- cáncer de células germinales (carcinoma embrionario)
- coriocarcinoma
- teratoma:
- inmaduro
- maduro
- sólido
- quístico
- único
- tumores germinales mixtos
Por lo general, los tumores de la línea germinal en mujeres más jóvenes son homogéneos en términos de histología, mientras que las mujeres mayores tienen más probabilidades de tener tumores mixtos con peor pronóstico.
Vale la pena mencionar aquí que no se conocen los factores de riesgo para desarrollar tumores de células germinales ni los factores que protegen contra el desarrollo de estos tumores.
Debido al crecimiento muy rápido de los tumores germinales, su presencia se asocia con dolor intenso y síntomas peritoneales.
También puede estar relacionado con la torsión o ruptura del tumor, que a menudo se acompañasangrado en la cavidad peritoneal
También hay algo de líquido libre en las cavidades peritoneal (ascitis) o pleural.
Los síntomas tardíos incluyen:
- agrandamiento abdominal
- flatulencia
- problemas digestivos y urinarios
- sangrado genital
Entonces puede aparecer:
- debilidad
- perder peso
- emaciación (caquexia)
Curiosamente, los tumores germinales en niñas antes de la pubertad, cuyo tamaño supera los 2 cm, deben examinarse histopatológicamente mediante laparotomía.
En tal situación, también es útil probar el cariotipo antes de la cirugía, porque en el caso de diagnóstico de disgenesia gonadal, se recomienda la extirpación de un segundo ovario disgenético.
- Rozrodczak (disgerminoma)
El tumor de células germinales es histológicamente indistinguible del seminoma que se presenta en los hombres, con alta luminosidad y compuesto de células germinales. Este tumor crece rápidamente, se vuelve grande (más de 10 cm), tiene una bolsa y es unilateral en la mayoría de los casos.
Curiosamente, es el único cáncer terminal de ovario que puede desarrollarse en ambos lados. Además, es el tumor maligno de ovario más común en mujeres embarazadas.
El tratamiento consiste en la escisión del tumor con apéndices unilaterales y quimioterapia complementaria
Además, es necesario tomar muestras de biopsia del segundo ovario para el examen intraoperatorio.
Rara vez se observan recaídas. Se vuelven más frecuentes cuanto más avanzado estaba originalmente el tumor.
Hasta el 95% de los pacientes sobreviven 5 años, independientemente del alcance de la cirugía.
Vale la pena mencionar aquí que los siguientes factores pronósticos desfavorables son:
- Edad temprana del paciente al inicio del tumor (menores de 20 años)
- tamaño del tumor mayor de 10 cm
- su alta agresividad histológica (anaplasia, numerosas mitosis)
- Tumor del saco vitelino / tumor del seno endodérmico
El tumor del saco vitelino es un tumor epitelial maligno que se origina en el saco vitelino primario. Es el segundo tumor germinal más común.
La edad promedio de aparición de este cáncer es de 18 años, y 1/3 de las niñas enfermas son antes de la pubertad.
Este tumor crece muy rápidamente, se vuelve grande (aproximadamente 15 cm) y se desarrolla unilateralmente. Además, es sólido, quebradizo y tiene una bolsa delgada.
Suuna característica distintiva es la liberación de alfa-fetoproteína, que es un marcador específico y sensible para el seguimiento del tratamiento. Además, el nivel sérico de los pacientes muestra un nivel elevado del marcador tumoral CA125.
El tratamiento consiste en una salpingooforectomía unilateral (escisión del tumor junto con el ovario y la trompa de Falopio) con la administración de quimioterapia adyuvante.
Los pacientes con tumores en etapa I y II se curan por completo y las recaídas son muy raras.
Finalmente, vale la pena mencionar que las pacientes pueden quedar embarazadas después de un año de seguimiento después de finalizar la quimioterapia.
- Cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
El carcinoma embrionario es un tumor de células germinales muy raro del ovario que crece mucho (el diámetro promedio es de 17 cm) y puede secretar alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y estrógenos.
Ocurre en niñas antes de la pubertad y en mujeres jóvenes - la edad promedio de aparición es de 14 años.
Los síntomas, el tratamiento y el pronóstico de este cáncer son similares a los del cáncer del saco vitelino.
Al momento del diagnóstico, el 40% de los pacientes tienen metástasis peritoneales. Cabe mencionar que la introducción de la quimioterapia con múltiples fármacos mejoró significativamente la supervivencia.
- Coriocarcinoma
El epitelioma coriónico es una neoplasia rara y muy agresiva del ovario. Extremadamente rápido hace metástasis a través del torrente sanguíneo a los pulmones, el hígado, los huesos, el sistema nervioso central y otros órganos; en el momento del diagnóstico del tumor, las metástasis ya están clínicamente presentes.
Este tumor suele formar parte de tumores germinales mixtos y produce gonadotropina coriónica. Su presencia en la sangre facilita el diagnóstico de la enfermedad y el seguimiento de la respuesta al tratamiento.
El tratamiento utiliza regímenes de quimioterapia como en el cáncer coriónico relacionado con el embarazo. El pronóstico de esta neoplasia es desfavorable: la mayoría de los pacientes mueren poco después de iniciar el tratamiento.
- Teratoma
Los teratomas constituyen solo el 1% de todas las neoplasias malignas del ovario, y su estructura incluye células y tejidos que se originan en más de una capa germinal.
Curiosamente, estos son cánceres que generalmente ocurren unilateralmente. Se pueden dividir en teratomas maduros, teratomas inmaduros, teratomas malignos y teratomas monocelulares.
Debido a que estos tumores son menos sensibles a la quimioterapia, es muy importanteeliminación completa de todas las lesiones neoplásicas
Se sabe que en pacientes que se sometieron a una resección incompleta, la tasa de supervivencia a 5 años es solo del 50%. Por lo general, la recaída se observa dentro de los 2 años posteriores a la extirpación del tumor.
Los teratomas maduros son lesiones benignas y se encuentran entre los cánceres de ovario más comunes. Muy raramente se pueden encontrar focos de transformación maligna en ellos.
La forma más común de teratoma maduro es el quiste dérmico, que ocurre bilateralmente en aproximadamente el 8-15% de los casos.
Los teratomas inmaduros constituyen el 20% de todos los tumores embrionarios del ovario y consisten en elementos que se asemejan a los tejidos embrionarios. Además, es común que los elementos del teratoma inmaduro sean un componente mixto de los tumores germinales.
Los teratomas inmaduros generalmente ocurren unilateralmente en niñas y mujeres jóvenes.
En el tratamiento de niñas y adolescentes, se usa la escisión del apéndice y todos los focos tumorales. Sin embargo, en mujeres que han completado la reproducción, es recomendable realizar una histerectomía (escisión del útero) con apéndices.
El pronóstico depende en gran medida de la proporción entre tejidos maduros e inmaduros.
Los teratomas con transformación maligna generalmente ocurren en mujeres mayores de 40 años. Se sospecha su presencia cuando el examen histopatológico de la pared del quiste revela la presencia de bultos nodulares sólidos, necrosis y hemorragias.
Los teratomas monolíticos más comunes incluyen bocio ovárico (struma ovarii) y carcinoide carcinoide.
A veces hay tumores compuestos por estos dos elementos.
El bocio de ovario es un tumor que se asemeja a la estructura de una tiroides madura y en el que pueden existir lesiones típicas de la glándula tiroides, por ejemplo, inflamación o hiperplasia nodular de la glándula tiroides.
Un carcinoide en el ovario puede ser un tumor metastásico, un tumor primario que es un componente de un teratoma maduro o un carcinoide ovárico primario; entonces suele ser benigno.
- Tumores germinales mixtos
Los tumores mixtos de la línea germinal consisten en al menos las dos neoplasias descritas anteriormente.
La combinación más común es la de un cáncer del saco vitelino con un carcinoma de células germinales. El tratamiento consiste en la escisión del tumor y la quimioterapia.
El pronóstico de los tumores germinales mixtos suele ser bueno.
Tumores germinales de los testículos
Las neoplasias germinales testiculares son neoplasias que surgen de las células del epitelio formador de espermatozoides de los túbulos seminales (epitelioreproductiva).
Estas células son multipotenciales, lo que significa que pueden diferenciarse en tejidos maduros, embrionarios y extraembrionarios.
Constituyen alrededor del 90-95% de los tumores testiculares y se pueden dividir en seminomas - constituyen alrededor de 1/3 de los tumores germinales y tumores no seminomatosos - constituyen alrededor de la 1/2 de los tumores germinales.
Los tumores germinales testiculares son muy malignos, metastatizan temprano y ocurren en hombres jóvenes.
Curiosamente, entre las edades de 15 y 34 años, estos tumores son los cánceres más comunes en los hombres.
Su máxima ocurrencia cae en el año 30 de vida
La incidencia más alta se observa en Dinamarca, Suiza y los Estados Unidos, y la más baja en Japón.
Los tumores germinales de los testículos se dividen de la siguiente manera (división según la Organización Mundial de la Salud OMS):
1. Lesión precursora - neoplasia intratubular de células germinales
2. Tumores histológicamente homogéneos
a) seminoma
b) semoma (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embrionario
d) neoplasia del saco vitelino (tumor del saco vitelino)
e) coriocarcinoma
f) teratoma
- maduro
- inmaduro
- con transformación maliciosa
3. Tumores histológicamente heterogéneos: estas son formas mixtas de tumores del epitelio reproductivo
Curiosamente, alrededor del 40 % de los tumores germinales se componen de un tipo histológico y el resto son una mezcla de diferentes tipos histológicos.
Estos últimos suelen consistir en teratoma, carcinoma de células germinales, epitelioma coriónico y tumor del saco vitelino.
Los cánceres embrionarios y los teratomas ocurren en personas jóvenes (entre 20 y 30 años), los seminomas en personas un poco mayores (a partir de los 40 años) y los seminomas espermatocíticos incluso más tarde (a partir de los 50 años).
Lo más probable es que las neoplasias testiculares de la línea germinal surjan a través de la transformación neoplásica de las células del epitelio formador de espermatozoides de los túbulos seminales. Entonces los llamados neoplasia intracubular de células reproductivas
Los factores de riesgo más importantes son
- factores genéticos
- disgenesia testicular
- criptorquidia
- tumor testicular previamente diagnosticado
Los pacientes acuden al médico cuando tienen un tumor indoloro, por dolor e inflamación del testículo, o por síntomas relacionados con la metástasis.
Las metástasis se encuentran con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos mediastínicos y peraórticos retroperitoneales, pero también en los pulmones, el hígado y el sistema nervioso central.
CoCuriosamente, la imagen histológica de las metástasis puede diferir del sitio primario.
Tal fenómeno se puede observar a menudo en el caso de la quimioterapia de tumores germinales mixtos. Sucede que las metástasis incluyen una parte del tumor que es resistente al tratamiento.
Los seminomas, a diferencia de los no seminomas, son muy sensibles a la radioterapia y dan a los pacientes un mejor pronóstico. Muy a menudo, el seminoma permanece confinado al testículo durante mucho tiempo y luego hace metástasis en los ganglios linfáticos, mientras que los tumores no seminomatosos también hacen metástasis a través de los vasos sanguíneos.
Los tumores germinales producen biomarcadores. Son hormonas polipeptídicas y enzimas que se secretan al torrente sanguíneo como, por ejemplo, AFP, hCG y LDH. Se utilizan tanto para diagnosticar estos tumores como para controlar la respuesta a la terapia. La concentración de estos marcadores en el suero sanguíneo disminuye después del tratamiento y aumenta con la recurrencia local o la presencia de metástasis.
El tratamiento y el pronóstico dependen del estadio clínico de la enfermedad y del tipo histológico del tumor. Por lo general, se utiliza el tratamiento quirúrgico del tumor (escisión), seguido de quimioterapia o radioterapia.
- Nasieniak (seminoma)
El seminoma es el tumor germinal más común del testículo y representa aproximadamente el 50% de todos estos tumores. Por lo general, ocurre alrededor de los 40 años y es extremadamente raro antes de la pubertad.
Los pacientes consultan a un médico con un tumor testicular indoloro y, a veces, con ginecomastia, que se asocia con niveles elevados de hCG (gonadotropina coriónica).
El cáncer permanece confinado al testículo durante mucho tiempo, por lo tanto, solo alrededor del 30% de los pacientes tienen metástasis en el momento del diagnóstico.
En el tratamiento de este cáncer se utilizan la orquidectomía (escisión del testículo) y la radioterapia, a las que es muy sensible.
Curiosamente, un tumor de ovario con la misma estructura histológica se denomina célula germinal (disgerminoma).
- Seminoma espermatocítico (seminoma spermatocyticum)
El seminoma espermatocítico es un cáncer de buen pronóstico que suele presentarse después de los 65 años.
Crece lentamente y casi nunca se recupera. Además, no está relacionado con la criptorquidia y no está incluido en los tumores histológicamente heterogéneos.
Solo se usa una orquiectomía para tratarlo. No es recomendable utilizar radioterapia ni quimioterapia.
- Cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
El cáncer embrionario es un tumor maligno bastante raro que se encuentra con mucha frecuencia como componente de tumores mixtos.
Ocurre con mayor frecuencia entre los 20 y los 35 años yno ocurre antes de la pubertad
Los pacientes visitan a su médico con un tumor testicular ya veces con ginecomastia. El tratamiento consiste en orquiectomía y quimioterapia
- Tumor del saco vitelino / tumor del seno endodérmico
La neoplasia vitelina es una neoplasia maligna cuyas células se diferencian en las estructuras del saco vitelino.
Curiosamente, es el tumor maligno más común de los testículos en recién nacidos y niños - puede aparecer desde el nacimiento hasta los 8 años de edad.
La neoplasia pura del saco vitelino es típica de los niños y de los adultos, como componente de los tumores germinales no seminoma.
Alrededor del 80-90% de los niños ven a un médico con un tumor testicular indoloro, y la tasa de supervivencia a 5 años es de alrededor del 91%.
La característica de esta neoplasia es el aumento del nivel de AFP en el suero sanguíneo.
- Coriocarcinoma
El epitelioma coriónico es un tumor extremadamente maligno del testículo, que se diferencia en tejidos extraembrionarios como el citotrofoblasto y el sincitiotrofoblasto. Tiene un pronóstico mucho peor en comparación con otros tumores germinales.
Suele darse entre los 20 y los 40 años, pero nunca antes de la pubertad. Suele ser un componente de los tumores germinales mixtos
Vale la pena mencionar aquí que también puede estar presente en el útero, ovario y espacio retroperitoneal.
El testículo generalmente permanece sin cambios, a veces puede haber un bulto palpable y, a veces, el tumor solo es visible en la ecografía.
Los pacientes suelen presentar síntomas relacionados con la presencia de metástasis en el sistema nervioso central, los pulmones o el hígado.
Las pruebas de laboratorio muestran un nivel muy alto de hCG en el suero sanguíneo, lo que puede contribuir al desarrollo de ginecomastia.
La quimioterapia se utiliza en el tratamiento.
- Teratoma
Los teratomas son tumores de la línea germinal que se componen de células y tejidos derivados de más de una capa germinal. Dependiendo de la estructura histológica, pueden ser tanto benignos como malignos.
En recién nacidos y niños, son los segundos tumores de línea germinal testicular más frecuentes y suelen ser histológicamente homogéneos: la edad media del tumor es de unos 20 meses.
En adultos, sin embargo, son un componente de tumores germinales histológicamente heterogéneos. Además, pueden indicar la presencia de trastornos congénitosdesarrollo.
El teratoma maduro consta de células y tejidos de origen ecto, meso y endodérmico, como hebras de músculo liso, epitelio bronquial, epitelio intestinal, troncos nerviosos, cartílago, dientes, tejido glial y muchos otros que yacen dentro del tejido conectivo
En niños, es una neoplasia benigna de buen pronóstico.
En adultos, el pronóstico es incierto, principalmente por la posible presencia de lesiones inmaduras o malignas.
El teratoma inmaduro consiste en tejidos inmaduros como los tubos glandulares embrionarios, el blastema o el neuroepitelio.
Por otro lado, un quiste cutáneo ocasional aparece como un quiste lleno de masas aceitosas amarillentas, a menudo con pelo.
Neoplasias germinales primarias del sistema nervioso central
Las neoplasias germinales fuera del ovario y el testículo también pueden estar presentes, pero rara vez, en el sistema nervioso central. Su aparición es típica en niños y adolescentes.
Están ubicados a lo largo de la línea media, más a menudo alrededor de la cámara III, la glándula pineal y el área supraselar.
Estos incluyen:
- germoplasma (germinoma)
- cáncer de embrión (carcinoma embrionario)
- tumor del saco vitelino
- coriocarcinoma
- teratomas: maduros, inmaduros y con transformación maligna
En el diagnóstico de estos tumores se utilizan pruebas de imagen (tomografía computarizada, resonancia magnética) y el examen del líquido cefalorraquídeo para detectar la presencia de alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y fosfatasa alcalina placentaria (PLAP).