El meduloblastoma (fetal) es un tumor maligno que suele crecer en el cerebelo. El meduloblastoma es uno de los tumores malignos más comunes del sistema nervioso central en niños. Es menos común en adultos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del meduloblastoma? ¿Dónde hace metástasis con mayor frecuencia? ¿Cual es el tratamiento? ¿Cuál es el pronóstico?

El meduloblastoma (fetal , inglésmeduloblastoma ) es una neoplasia maligna primaria del sistema nervioso central, que se desarrolla con mayor frecuencia en el cerebelo ( que está en la parte inferior de la parte posterior de la cabeza, entre los hemisferios del cerebro). El meduloblastoma pertenece al grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).

El meduloblastoma es el cáncer más frecuente del sistema nervioso central en los niños.

El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en niños y representa alrededor del 20% de tumores cerebrales en pacientes<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

El meduloblastoma tiene el cuarto grado más alto de malignidad, lo que significa el peorpronóstico .Meduloblastomada rápidamentemetástasisa través del líquido cefalorraquídeo dentro del espacio subaracnoideo del canal espinal y el cerebro .¹

Meduloblastoma (fetal): causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas del desarrollo del meduloblastoma. Se sabe que afecta con mayor frecuencia a los más jóvenes. También se ha establecido que el meduloblastoma puede aparecer en pacientes con síndromes hereditarios propensos a la formación de tumores, por ejemplo, síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot, síndrome de LiFraumeni.

Meduloblastoma (fetal) - síntomas

Los primeros síntomas del meduloblastoma no son específicos. En muchos casos, pueden parecerse a muchas enfermedades o infecciones del desarrollo. Sin embargo, si persisten durante mucho tiempo y aumentan con el tiempo, debe consultar a un médico lo antes posible.

Los siguientes son los síntomas generales más comunes:

  • dolor de cabeza, descrito como opresivo
  • mareo
  • náuseas y vómitos
  • ganglios linfáticos agrandados, así como estacionarios, con una superficie irregular, consistencia anormal. Las anormalidades de la piel en su vecindad también deberían causar ansiedad (por ejemplo, enrojecimiento, calor)

También puede haber síntomas locales relacionados con la ubicación del meduloblastoma. Con mayor frecuencia se desarrolla en el cerebelo, que es responsable del equilibrio, la coordinación motora y los movimientos oculares, la planificación del movimiento y la tensión muscular. Por lo tanto, si lo anterior los síntomas van acompañados, por ejemplo, de desequilibrio o movimientos anormales de los ojos, es posible sospechar meduloblastoma.

Meduloblastoma (fetal) - diagnóstico

Si se sospecha un tumor cerebral, se realiza un examen de imágenes de la cabeza, por ejemplo, resonancia magnética o tomografía computarizada.

El diagnóstico final se realiza sobre la base del examen histopatológico de la muestra tumoral obtenida durante la biopsia.

Meduloblastoma (fetal) - tratamiento

El tratamiento estándar del meduloblastoma incluye:

  • resección máxima (escisión) del tumor
  • seguido de radioterapia local y craneoespinal
  • quimioterapia complementaria

Debido a los efectos secundarios neurológicos a largo plazo, la radioterapia no se usa en niños menores de 3 años. En lactantes y niños pequeños, la quimioterapia se usa con mayor frecuencia después de la cirugía para retrasar la irradiación que comienza en el momento de la recurrencia o propagación de las neoplasias.

Vale la pena saber que los pacientes que sufren de meduloblastoma pueden someterse a terapia de protones. Es un tipo de radioterapia, durante la cual un haz de radiación llega al tumor con gran precisión, y los tejidos sanos circundantes quedan prácticamente intactos. La protonoterapia es muy eficaz y, además, prácticamente no provoca complicaciones, gracias a lo cual te recuperas rápidamente. Este tipo de terapia se lleva a cabo en el nuevo Centro de Ciclotrones de Bronowice.

Meduloblastoma - pronóstico

Los pacientes se asignan al grupo de riesgo estándar (moderado) o alto de progresión del cáncer.² El grupo de riesgo estándar incluye niños con criterios de pronóstico preferido/favorable, como:

  • edad - mayor de 3 años
  • la medular tiene un rango mínimo o prácticamente residual
  • no propagar la enfermedad

El grupo de alto riesgo incluye niños que no cumplen con los criterios anteriores.

A pesar del uso de un tratamiento integral, casi la mitad de los pacientes mueren en las primeras etapas de la recurrencia del tumor, y la mayoría de los curados sufren complicaciones neurológicas como consecuencia de la terapia aplicada.²

Meduloblastoma: complicaciones después del tratamiento

  • subdesarrollo intelectual
  • alteración del crecimiento infantil (debido a la deficiencia dehormona del crecimiento)
  • pubertad temprana (especialmente en niñas)
  • problemas de desarrollo de la columna vertebral

Bibliografía:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - la heterogeneidad del tejido histopatológico, "Neurological News"

2. Meduloblastoma - meduloblastoma. Tumor cerebral maligno en la infancia: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Categoría:

Oncología