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La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno congénito raro de la inervación del intestino que se caracteriza por una distensión del intestino de más de 6-7 cm de diámetro.
La enfermedad de Hirschprungsurge ya en el período de desarrollo, cuando se detiene la migración caudal de células desde la cresta nerviosa a lo largo deltracto digestivo. La frecuencia de la enfermedad se estima en torno a 1:5.000 nacimientos. La enfermedad es más común en hombres, la proporción de niños enfermos a niñas es de alrededor de 4: 1.
Enfermedad de Hirschsprung - síntomas
La enfermedad de Hirschsprung se manifiesta muy temprano, ya en el día 5-10 de la vida de un niño. Los primeros síntomas son la inhibición demeconio . Además, los recién nacidos tienen el abdomen hinchado y vomitan con frecuencia. Si está afectado un pequeño segmento distal, los lactantes alternan entre estreñimiento y diarrea. Hay inflamación de los intestinos y alteraciones hídricas y electrolíticas. Ocasionalmente, el intestino puede perforarse.
Enfermedad de Hirschsprung - y los defectos que la acompañan
Las desventajas de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung incluyen :
- defectos cardíacos (principalmente defectos del tabique auricular o interventricular)
- displasia renal o agenesia
- paladar hendido
- defectos del sistema genitourinario, incluyendo hipospadias
- malformaciones gastrointestinales, por ejemplo, arteria umbilical única o hernia inguinal
- rasgos dismórficos faciales, defectos del cráneo
Enfermedad de Hirschsprung - diagnóstico
El diagnóstico se basa en: cuadro clínico, exploración física y radiológica, manometría anal y examen histopatológico
Enfermedad de Hirschsprung - tratamiento
En el caso de obstrucción total, inserte un tubo gástrico y aspire cualquier contenido restante, así como realice infusiones de limpieza en el intestino grueso. En los casos más leves, se realiza un enema en un entorno hospitalario. La f alta de mejoría califica al paciente para la cirugía. Implica la extirpación del segmento agangliónico y la anastomosis del segmento correctamente inervado proximal a él con el segmento periférico restante del recto o ano.