El síndrome de West es un síndrome de epilepsia característico de la población infantil. El síndrome de West como epilepsia infantil es una enfermedad bastante grave, que resulta, entre otros, de por el hecho de que puede conducir a un retraso intelectual considerable. El riesgo de disfunción mental aumenta cuanto más tarde se inicia el tratamiento del síndrome de West. Entonces, ¿cuáles son los síntomas de esta enfermedad y qué debería llevar a los padres a visitar a un neurólogo?

El síndrome de Westes uno de los tipos de epilepsia infantil. El nombre de esta unidad proviene del autor de la primera descripción de la misma, publicada en 1841 en The Lancet - William James West.

En su publicación, un médico inglés describió el caso de un paciente muy cercano a él; esta descripción se refería al hijo de W.J. Vesta

Según las estadísticas, el síndrome de West ocurre en 1 de cada 3500 niños, los niños padecen esta enfermedad un poco más a menudo. La enfermedad suele comenzar entre los tres y los doce meses de edad.

Síndrome de West: causas

Cualquier condición asociada con cambios orgánicos en el cerebro en realidad puede conducir al síndrome de West - patologías de este tipo pueden ocurrir en el período prenatal, así como en el período perinatal, o en diferentes momentos después del nacimiento de un niño . Los trastornos más comunes asociados con el síndrome de West son:

  • hidrocefalia
  • microcefalia
  • polimicrogiria
  • Síndrome de Sturge-Weber
  • esclerosis tuberosa
  • infecciones congénitas (por ejemplo, citomegalovirus)
  • encefalopatía hipóxica isquémica
  • hemorragias intracraneales
  • meningitis y sus consecuencias
  • enfermedad del jarabe de arce
  • fenilcetonuria
  • Síndrome de Down
  • encefalopatías mitocondriales
  • malformaciones de los vasos cerebrales
  • lesiones en la cabeza

Incluso si un niño sufre alguna de las enfermedades enumeradas anteriormente, no siempre es posible averiguar por qué un pequeño paciente desarrolla ataques epilépticos.

Las hipótesis de los científicos actualmente se centran principalmente en las alteraciones en la cantidad de neurotransmisores: el neurotransmisor GABA atrae la mayor atención. Otras teorías se refieren a una de las hormonas, a saber, la corticoliberina hipotalámica.(CRH).

Es posible que la producción de esta sustancia en cantidades excesivas pueda provocar alteraciones en la actividad eléctrica del cerebro y ataques epilépticos relacionados
A veces el niño no es capaz de detectar ningún defecto en el cerebro, y todavía sufre del Síndrome de West. En tales situaciones, la enfermedad se denomina idiopática. De hecho, a menudo es imposible establecer las causas del síndrome de West: hasta el 30% de los pacientes con esta enfermedad son diagnosticados con la forma idiopática de este síndrome.

Síndrome de West: síntomas

Las más características del síndrome de West son lascrisis epilépticas de flexión . Durante un ataque de este tipo, se produce una contracción repentina y generalizada de los músculos flexores.

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El efecto de tal situación es que en un niño acostado boca arriba, la cabeza se inclina, junto con el torso, hacia adelante. También hay una notable flexión de las extremidades inferiores hacia el cuerpo, mientras que las extremidades superiores del niño suelen estar echadas hacia delante.

El sello distintivo de las convulsiones que aparecen en un niño con síndrome de West es que generalmente ocurren en serie. La mayoría de las veces, las convulsiones ocurren cuando el niño se despierta o se duerme.

Sin embargo, en el síndrome de West, el problema no son solo las convulsiones epilépticas: las convulsiones pueden ir acompañadas o seguidas de dolencias como:

  • alteración de la conciencia
  • babeando
  • vómitos
  • lavado
  • inquietud psicomotora
  • aumento significativo de la sudoración

Otro problema es característico del equipo de West. Es decir, muy a menudo (sobre todo en el caso de la f alta de tratamiento o de la falla en su implementación) el desarrollo psicomotor del niño puede verse inhibido.

Síndrome de West: diagnóstico

Lo más importante en caso de sospecha de síndrome de West en un niño es un examen electroencefalográfico (EEG). La situación más favorable es cuando la prueba se realiza tanto cuando el niño está despierto como cuando el niño está dormido.

Una desviación en el EEG, característica del síndrome de West, es un registro hipsarítmico (es decir, uno en el que, además de la irregularidad del registro de la actividad de las ondas cerebrales, muchas ondas agudas, a veces denominadas picos) son
En el diagnóstico del síndrome de West también se pueden realizar muchas otras pruebas para encontrar la patología responsable de la enfermedad.

Para este propósito se puede realizarPruebas de imagen, como la resonancia magnética o la tomografía computarizada de la cabeza: estas pruebas son muy importantes porque, según las estadísticas, incluso 8 de cada 10 niños con síndrome de West tienen desviaciones notables en las pruebas de neuroimagen.

También se utilizan pruebas de laboratorio como hemogramas, análisis de orina o análisis del líquido cefalorraquídeo recogido durante la punción.

Síndrome de West: tratamiento

El tratamiento del síndrome de West se basa principalmente en la farmacoterapia. La terapia debe implementarse lo antes posible, ya que cuanto mayor sea el retraso entre el inicio de la enfermedad y el inicio de su tratamiento, mayor será el riesgo de que el niño experimente un retraso psicomotor.

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Fármacos como la vigabatrina y los derivados sintéticos de la corticotropina (ACTH) son los más utilizados en el tratamiento del síndrome de West. Otros preparados, como los derivados del ácido valproico, los fármacos del grupo de las benzodiazepinas o la lamotrigina, se utilizan con menor frecuencia.

Raramente utilizada, pero una de las opciones de tratamiento para el síndrome de West, es la cirugía de epilepsia.

Otro efecto que puede ser efectivo en niños con síndrome de West es el uso de una dieta cetogénica ( alta en grasas y restricción de proteínas).

  • Dieta cetogénica (dieta baja en carbohidratos)

De hecho, existe evidencia de que la dieta cetogénica puede tener efectos beneficiosos en esta epilepsia infantil, sin embargo, solo debe introducirse después de consultar a un médico y solo después de obtener su consentimiento.

Otros tratamientos para la epilepsia:

  • Estimulación del nervio vago en el tratamiento de la epilepsia
  • Telemedicina en el tratamiento de la epilepsia

Síndrome de West: pronóstico

En el caso del síndrome de West, el pronóstico es bastante malo. Estadísticamente, alrededor del 5% de los niños mueren antes de los cinco años.

Se puede encontrar una variedad de problemas en los niños sobrevivientes. Incluso el 90% de ellos experimenta deterioro cognitivo, mientras que un retraso mental significativo se puede encontrar en hasta el 70% de los pacientes.

Los trastornos mentales en forma de comportamiento autista o actividad psicomotora excesiva también son comunes. Otro problema con el síndrome de West es que en una proporción significativa (incluso 6 de cada 10) de los pacientes, los ataques epilépticos también ocurrirán en su vida adulta.

Casi la mitad de los pacientes convierten el síndrome de West en otro tipo de síndrome de epilepsia infantil, que es;

  • Síndrome de Lennox-Gastaut

Un fenómeno bastante interesante, aunque todavía incomprensible para la medicina, es que los niños con síndrome de West idiopático tienen mejor pronóstico que aquellos a los que se les ha diagnosticado alguna patología relacionada con las estructuras del sistema nervioso.

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Neurología