Los síndromes de epilepsia son en realidad diferentes tipos de epilepsia y, a menudo, existen diferencias significativas entre ellos. Se refieren, entre otras cosas, el momento en que se produce el inicio de la enfermedad, sino también la naturaleza de las convulsiones que se producen en un síndrome epiléptico dado y que acompañan a otras dolencias. También se debe enfatizar que la determinación del síndrome de epilepsia que padece un paciente determinado es necesaria para determinar su pronóstico, pero también para planificar un tratamiento adecuado para su epilepsia.

Los síndromes de epilepsiase distinguen por las causas que los originaron y la edad a la que el paciente desarrolló la enfermedad. Cabe recordar que la epilepsia es una enfermedad muy heterogénea. Esta enfermedad puede aparecer en personas de cualquier edad, además, los síntomas de dos personas con epilepsia pueden ser completamente diferentes. La epilepsia, sin embargo, no se trata solo de convulsiones: las convulsiones epilépticas también pueden tomar la forma de, por ejemplo, pérdida del conocimiento o temblores en algunas partes del cuerpo.

Además de los ataques epilépticos, la epilepsia también puede estar relacionada con problemas como el retraso intelectual. Las causas de la epilepsia pueden diferir de un tipo de epilepsia a otro, así como la edad a la que el paciente desarrolló la enfermedad. Teniendo en cuenta la naturaleza de las crisis epilépticas, la edad a la que aparecen los primeros síntomas de la enfermedad, las anomalías del EEG y otros problemas (aparte de la epilepsia), es posible distinguir entre diferentes síndromes de epilepsia. Los síndromes de epilepsia seleccionados se describen a continuación, pero hay un número mucho mayor de ellos, incluso varias docenas.

Síndromes epilépticos: epilepsia frontal nocturna

La epilepsia frontal nocturna suele comenzar en la infancia. El nombre de la unidad proviene del hecho de que las convulsiones asociadas a ella ocurren durante el sueño, por lo que pueden confundirse con las pesadillas del paciente. En el curso de la epilepsia frontal nocturna, el paciente experimenta convulsiones motoras, como apretar las manos o doblar las rodillas. Además de los trastornos del movimiento, también puede haber llanto, gritos o gemidos. La epilepsia frontal nocturna es un trastorno genético que se hereda de forma autosómica dominante.

Síndromes epilépticos: epilepsiarolanda

La epilepsia rolándica es uno de los síndromes epilépticos más leves. Por lo general, comienza en niños de entre 3 y 13 años. En la epilepsia de Roland, las crisis epilépticas son focales, aparecen con mayor frecuencia por la noche y suelen afectar a los músculos faciales, por lo que los pacientes pueden experimentar, por ejemplo, babeo. Estas convulsiones suelen ser de naturaleza leve, pero lamentablemente existe el riesgo de que se generalicen en distancias focales. Sin embargo, la mayoría de las veces, la epilepsia de Roland es leve y las convulsiones pueden incluso tender a disminuir cuando el niño entra en la pubertad. Además, la epilepsia de Rolandic no siempre requiere tratamiento; a veces, la frecuencia de sus convulsiones es tan rara y tan baja que es posible al menos posponer la terapia por algún tiempo.

Síndromes epilépticos: ausencias infantiles

Otro síndrome epiléptico que se presenta en los pacientes más jóvenes son las ausencias infantiles. La enfermedad suele comenzar entre los 4 y los 12 años. En este síndrome, las crisis epilépticas consisten en ataques de inconsciencia recurrentes y repentinos que duran varias decenas de segundos y que pueden ir acompañados, por ejemplo, de movimientos de masticación o parpadeo. Las crisis de ausencia infantiles son un síndrome epiléptico de buen pronóstico, ya que la frecuencia de las crisis suele disminuir significativamente a medida que el niño crece.

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Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica infantil grave)

El síndrome de Dravet pertenece al grupo de las epilepsias farmacorresistentes. La enfermedad comienza temprano, ya que los primeros síntomas del síndrome de Dravet generalmente ocurren durante el primer año de vida de un niño. La primera convulsión en este síndrome (generalmente en forma de convulsión tónico-clónica generalizada) ocurre en la mayoría de los casos cuando el niño tiene fiebre. La epilepsia mioclónica en bebés es grave, incl. debido a que las convulsiones que se producen en él tienden a prolongarse y convertirse en epilépticos. A medida que el niño crece, la afección se vuelve más grave: con el tiempo se desarrollan otros tipos de convulsiones, como ausencias, convulsiones focales y convulsiones mioclónicas. Hay muchos otros problemas asociados con el síndrome de Dravet, además de las convulsiones epilépticas, como:

  • trastornos de la integración sensorial
  • mayor tasa de infección
  • Trastorno del espectro del comportamiento autista
  • alteración del sueño
  • trastornos nutricionales y del crecimiento

Síndromes de epilepsia: Síndrome de West

El síndrome de West se desarrolla con mayor frecuencia en niños de 3 a 12 meses de edad y está asociado con tres problemas: ataques epilépticos, retraso intelectual y una anormalidad característica en el EEG llamada hipsarritmia. La enfermedad se clasifica como epilepsia bastante grave debido a que está asociada con la tendencia a la aparición de ataques epilépticos no solo en la infancia, sino también más adelante en la vida. Otro problema es que un paciente con síndrome de West puede transformarse en otro síndrome de epilepsia, que es el síndrome de Lennox-Gastaut.

Síndromes de epilepsia: Síndrome de Lennox-Gastaut

Por lo general, el síndrome de Lennox-Gastaut comienza en niños entre las edades de dos y seis años. Los niños pueden experimentar muchos tipos diferentes de convulsiones durante el curso de la enfermedad, que generalmente incluyen convulsiones tónicas y mioclónicas. Desafortunadamente, las convulsiones no son el único problema en el curso de esta unidad: los niños con síndrome de Lennox-Gastaut a menudo sufren de retraso intelectual. El pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut es bastante malo, ya que la afección a menudo no responde al tratamiento con agentes antiepilépticos.

Síndromes epilépticos: epilepsia mioclónica juvenil

La epilepsia mioclónica juvenil generalmente se desarrolla en el rango de edad de 8 a 20 años. Como sugiere el nombre, las convulsiones mioclónicas son las más típicas y suelen aparecer poco después de despertarse. Otras crisis en la epilepsia mioclónica juvenil son las crisis de ausencia y las crisis tónico-clónicas. La afección está asociada con una tendencia convulsiva de por vida, pero generalmente es una forma de epilepsia en la que existe una buena probabilidad de que la farmacoterapia prevenga el desarrollo de los síntomas.

Síndromes de epilepsia: Síndrome de Ohtahar

Una de las formas más graves de epilepsia infantil es el síndrome de Ohtahar. Los síntomas de la enfermedad aparecen muy temprano, incluso en los primeros días o las primeras semanas de vida de un niño. Las convulsiones en el síndrome de Ohtahar suelen adoptar la forma de convulsiones tónicas. El pronóstico de los pacientes es bastante desfavorable: hasta la mitad de los niños con esta unidad mueren antes de cumplir un año. A su vez, en el resto de los pacientes suele haber un importante retraso intelectual, ya menudo coexiste la parálisis cerebral con el síndrome de Ohtahar. Otro problema con este síndrome de epilepsia es que actualmente no estáhay métodos efectivos para tratarlo.

Síndromes de epilepsia: Síndrome de Rasmussen

El síndrome de Rasmussen es una enfermedad bastante misteriosa, actualmente tratada como una de las enfermedades autoinmunes. Las enfermedades se observan en niños menores de 10 años. El síndrome de Rasmussen comienza con ataques epilépticos, que suelen ser ataques focales complejos, pero algunos pacientes experimentan primero ataques tónico-clónicos. Otras anomalías en los niños con esta afección que aparecen en momentos diferentes a la primera crisis epiléptica son la hemiplejía y la capacidad de detección de encefalitis en las pruebas de imagen y el deterioro cognitivo.

Síndromes de epilepsia: síndrome de Panayiotopoulos

Otra forma de epilepsia infantil es el síndrome de Panayiotopoulos. Los niños entre 3 y 6 años de edad sufren con mayor frecuencia de esta unidad. En el curso del síndrome, los trastornos emergentes toman la forma de convulsiones autonómicas parciales, que incluyen una aceleración del latido del corazón o una palidez repentina. Las convulsiones de Panayiotopoulos ocurren con mayor frecuencia durante el sueño. Este síndrome se clasifica como síndromes epilépticos de buen pronóstico: hasta un 25% de todos los pacientes con esta unidad experimentan una sola crisis. En otros pacientes, la enfermedad suele resolverse con la edad, normalmente antes de que el paciente tenga 13 años.

Síndromes epilépticos: epilepsia mioclónica progresiva

La epilepsia mioclónica progresiva no es realmente un síndrome epiléptico, sino un grupo de varias enfermedades diferentes. Sus rasgos característicos son las convulsiones mioclónicas y la demencia acompañante de varios tipos. El grupo de epilepsia mioclónica progresiva incluye:

  • Equipo MERRF
  • Enfermedad de Unverricht-Lundborg
  • Enfermedad de Lafor

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Neurología