La transposición de las grandes arterias, o TGA para abreviar, es el defecto cardíaco congénito cianótico más común que se encuentra en los recién nacidos. Se asocia con un pronóstico muy grave. La f alta de tratamiento quirúrgico conlleva un alto riesgo de mortalidad en las primeras etapas de la vida. Por ello, es tan importante detectar el defecto a tiempo y realizar la corrección adecuada. ¿Qué tan común es la gran traslación arterial (TGA) y cuál es su causa?

La traducción de los grandes troncos arteriales(TGA) representa el 5-7% de todos los defectos cardíacos congénitos. La incidencia media es de 20-30 por 100.000 nacidos vivos. La mayoría de las veces es un defecto aislado y su etiología es multifactorial y desconocida. Se cree que es más común en recién nacidos de madres con diabetes. Solo en el 10% de los casos se asocia a otros defectos, entre ellos con asplenia (f alta de bazo) o inversión visceral. La TGA ocurre de 2 a 3 veces más a menudo en niños que en niñas.

¿Cuál es la traducción de los grandes troncos arteriales?

La traslación de los grandes troncos arteriales (grandes vasos) consiste en la salida de la aorta del ventrículo derecho, y del tronco pulmonar del ventrículo izquierdo. Las conexiones entre las aurículas y los ventrículos correspondientes se mantienen constantes.

Podemos distinguir TGA simple (sin defectos concomitantes) y complejo

Como resultado de dicha transposición, nos enfrentamos a la aparición de dos sistemas circulatorios separados. Sangre no oxidada en la circulación sistémica, es decir, El sistema circula desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, y de allí a la aorta y los vasos periféricos, para volver a la aurícula derecha a través del sistema venoso. En la circulación pequeña, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo hacia la circulación pulmonar y luego la sangre oxigenada regresa a la aurícula izquierda. La condición que permite la supervivencia de un recién nacido con este defecto es la existencia de conexiones que permitan la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Pueden ser:

  • foramen oval (FO) o comunicación interauricular (ASD),
  • defecto en el tabique interventricular (CIV),
  • conducto arterioso permeable (PDA).

El grado de oxigenación de los tejidos del cuerpo y la gravedad de los síntomas dependen del número y la eficacia de estas conexiones. Relación de transmisiónlos platos grandes se pueden acompañar de:

  • defecto en el tabique interventricular (VSD) - ocurre en alrededor del 50% de los casos de TGA; cuanto más significativo es, mejor es la mezcla de sangre venosa y arterial; el defecto puede ser único o múltiple;
  • coartación aórtica (CoA) - rara vez acompañada de TGA;
  • anomalías de salida y curso de las arterias coronarias - en aproximadamente 1/3 de los casos; la variante más común es la salida de la arteria circundante de la arteria coronaria derecha;
  • obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo - más común en combinación con CIV; en la TGA simple suele ser de naturaleza funcional y resulta del desplazamiento del tabique interventricular causado por la presión arterial más alta en el ventrículo derecho.

¿Cómo se manifiesta TGA?

Los bebés con trasplante de tallo grande generalmente nacen a tiempo con un peso normal. El síntoma principal de un bebé recién nacido es la cianosis central, una coloración azulada de la piel y las membranas mucosas (principalmente los labios, la lengua y la boca). Es el resultado de un aumento del porcentaje de hemoglobina no oxigenada en sangre arterial (> 5g/dl). La cianosis no desaparece con oxígeno al 100%. El kilometraje se correlaciona fuertemente con el grado de mezcla de sangre. Cuando la única comunicación entre la circulación grande y pequeña es el foramen oval, y el conducto arterial se cierra en 1-2. Un día de vida, la cianosis aumenta rápidamente y la condición clínica del recién nacido se deteriora dramáticamente. Sin embargo, si la traducción va acompañada de una pérdida significativa del tabique interventricular, la cianosis puede ser leve y los síntomas de insuficiencia cardíaca en el recién nacido, como:

  • respiración rápida,
  • taquicardia,
  • sudoración,
  • alteración del aumento de peso

puede tardar varias semanas en desarrollarse

Tratamiento de la traslación de grandes troncos arteriales

En caso de diagnóstico inicial de TGA, la administración inmediata de prostaglandina PGE1 es el tratamiento de primera línea. El objetivo de este procedimiento es mantener la permeabilidad del conducto arterial. El aporte de prostaglandinas en las primeras horas tras el nacimiento permite su traslado al centro adecuado en las mejores condiciones posibles. Si la mezcla de sangre a nivel del conducto arterioso y el tabique interauricular es insuficiente y la operación de reparación no se puede realizar de inmediato, el siguiente paso es realizar una atrioseptostomía con balón, es decir,Tratamiento de Rashkind . Consiste en ensanchar el foramen oval o romper el tabique interauricular. El objetivo es aumentar la fuga de sangre hacia la aurícula derecha y así aumentar la cantidad de sangre oxigenada en la circulación sistémica. Se inserta un catéter con un globo en la puntamás a menudo a través de la vena femoral hacia la aurícula derecha y luego a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda. Allí, el globo se llena con un agente de contraste diluido en solución salina. Tirarlo hacia la aurícula derecha crea un defecto en el tabique interauricular, lo que permitirá una mezcla eficiente y mejorará la saturación de la sangre arterial.La corrección de la cirugía cardiaca es fundamental para la supervivencia. El tipo de cirugía depende del tipo anatómico del defecto. Actualmente, en el caso de TGA simple o TGA con CIV aislada leve, el procedimiento de elección es la corrección anatómica del defecto -Operación de Jatene(operación de cambio arterial). En definitiva, consiste en una intersección supravalvular de la aorta y el tronco pulmonar, para luego su desplazamiento y anastomosis con las cámaras correspondientes. La operación también incluye el trasplante de las arterias coronarias al tramo inicial de la arteria pulmonar, que se conectará a la aorta. La etapa anterior al procedimiento es el corte o ligadura del conducto arterial. Las operaciones de Jatene se deben realizar hasta las 4 semanas de edad

Antes de que el método Jatene se convirtiera en un estándar ampliamente reconocido, la primera operación de reparación de TGA fue la llamada Corrección fisiológica realizada por primera vez por Mustard en 1964. Implica quitar el tabique auricular y conectar las aurículas con un dacrón "cruzado" o parche pericárdico para desviar el flujo de sangre oxigenada y no oxigenada a los ventrículos opuestos. Proporcionó una saturación adecuada, pero no eliminó la relación, por lo que el ventrículo derecho aún tenía que bombear sangre a la circulación sistémica. Cuando se trata de TGA con obstrucción coexistente del tracto de salida del ventrículo izquierdo y CIV significativa, la corrección anatómica del defecto no es una opción. La solución en esta situación es la operaciónpor el método Rastelli . El cierre del defecto se realiza de manera que la sangre del ventrículo izquierdo drene hacia la abertura aórtica. El ventrículo derecho se conecta al tronco pulmonar mediante una prótesis sintética o un homoinjerto (injerto biológico).

TGA - pronóstico después de la cirugía y sus efectos secundarios

Los pacientes después de la cirugía están sujetos a observación atenta para detectar y tratar posibles complicaciones, tales como:

  • arritmias (incluida la muerte súbita cardíaca debida a fibrilación ventricular);
  • insuficiencia cardiaca;
  • estrechamiento de las arterias coronarias (isquemia de miocardio, infarto);
  • estenosis aórtica y pulmonar en el sitio de las anastomosis quirúrgicas;
  • dilatación del bulbo aórtico e insuficiencia aórtica

Varíala técnica de corrección de defectos significa que cada tipo de cirugía se asocia con un conjunto ligeramente diferente de complicaciones típicas.

Cada paciente, independientemente del tipo de tratamiento elegido, debe someterse a un control periódico, que incluye: examen médico, radiografía de tórax, ECG, ecocardiografía, medición de la saturación.

El pronóstico para la transposición de grandes vasos depende del tipo de defecto y del tipo de procedimiento realizado. Si no se trata, el defecto se asocia con una mortalidad muy alta. El 30% de los recién nacidos mueren dentro de la primera semana de vida, el 50% en el primer mes de vida y el 90% de los recién nacidos con TGA mueren antes de cumplir el año de vida. Actualmente, gracias a la atención neonatal y la cirugía cardiaca pediátrica cada vez más desarrolladas, la detección y el tratamiento de la traslación de grandes troncos arteriales se encuentran en un alto nivel, lo que aumenta significativamente las posibilidades de supervivencia de los pacientes más jóvenes. Por ejemplo, las tasas de supervivencia a largo plazo de las operaciones de cambio arterial (operación de Jatene), según la investigación realizada, superan el 90%. La mortalidad perioperatoria (dependiendo del tipo de cirugía) varía desde un pequeño porcentaje.

Fuentes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Traducción total de vasos grandes, [en:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, editado por profe. Janusz H. Skalski y el prof. Zbigniew Religa (en línea)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Defectos cardíacos congénitos, [en:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1 , Varsovia, PZWL, 2016

Categoría:

Cardiología