La crioglobulinemia es una condición en la que hay una gran cantidad de proteínas anormales llamadas crioglobulinas en la sangre. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la crioglobulemia? ¿Cómo se trata esta enfermedad sistémica?

La crioglobulinemia(del latíncrioglobulinemia ) puede aparecer espontáneamente, principalmente en mujeres de mediana edad, pero suele acompañar a muchas enfermedades crónicas y puede manifestarse como numerosas complicaciones orgánicas.

Las crioglobulinas son anticuerpos que pueden presentarse en pequeñas cantidades en personas sanas, y los síntomas de la enfermedad suelen aparecer cuando su concentración supera los 100 mg/litro. En la crioglobulinemia leve, los anticuerpos precipitan a temperaturas inferiores a 4oC. Cuanto mayor es la concentración de crioglobulina, mayor es la temperatura a la que se produce la precipitación. El proceso es completamente reversible; las proteínas precipitadas se disuelven en la sangre cuando la temperatura alcanza un valor superior a 37oC.

Clasificación de la crioglobulinemia

La clasificación de la crioglobulinemia desarrollada por Bruet en 1974 sigue siendo válida. Se basa en la composición de las crioglobulinas que se encuentran en la sangre. Por tanto, podemos distinguir:

  • Tipo I: crioglobulinemia monoclonal en la que se producen principalmente inmunoglobulinas IgM. Se asigna a varios tipos de enfermedades proliferativas, como el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la leucemia linfocítica crónica y el linfoma no Hodgkin.
  • Tipo II - crioglobulinemia mixta monoclonal-policlonal, caracterizada por la presencia de factor reumatoide (es una proteína que está presente en la sangre en muchos casos como marcador de enfermedades autoinmunes). Se acompaña de enfermedades linfoproliferativas, enfermedades autoinmunes y, sobre todo, infección por VHC.
  • Tipo III: crioglobulinemia policlonal mixta, en la que se detectan varias clases de inmunoglobulinas y, como en el tipo II, factor reumatoideo. Se asocia con mayor frecuencia con infecciones virales como HCV, HBV, CMV, EBV y con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.

La crioglobulinemia también se puede clasificar según la clasificación clínica, que se distingue por:

  • Crioglobulinemia esencial, denominada idiopática, que no está relacionada conla presencia de otras enfermedades;
  • crioglobulinemia secundaria, que está asociada con varios estados de enfermedad, como enfermedades autoinmunes, infecciosas y linfoproliferativas. La crioglobulinemia también puede ocurrir en el curso de ciertas enfermedades hepáticas.

Fisiopatología de la crioglobulinemia

Los mecanismos de formación de la crioglobulinemia no se han entendido completamente hasta hoy. Se sabe que las fluctuaciones de temperatura van acompañadas de cambios en la estructura de las inmunoglobulinas, lo que a su vez provoca un cambio en su solubilidad. Los complejos inmunes de precipitación son difíciles de eliminar de la circulación, se acumulan en tejidos y vasos y pueden causar enfermedades como vasculitis crónica o glomerulonefritis. Además, la precipitación de crioglobulinas provoca trombosis y bloqueo de pequeños vasos, lo que conduce a isquemia y necrosis de las partes periféricas de las extremidades o insuficiencia renal aguda. La sola presencia de una gran cantidad de crioglobulinas conduce a un aumento de la viscosidad de la sangre, lo que predispone a complicaciones vasculares.

Síntomas de la crioglobulinemia

La crioglobulinemia puede manifestarse de diferentes formas y depende en gran medida de su tipo.

La característica de la crioglobulinemia es la llamada tríada de Meltzer, que consiste en púrpura vascular, debilidad general y dolor en las articulaciones.

El primer tipo está estrechamente relacionado con la coagulación de la sangre y la trombosis, por lo tanto, los síntomas incluirán condiciones tales como:

  • acrocianosis (enrojecimiento permanente e indoloro de los dedos)
  • trombosis arterial
  • Síndrome de Raynaud
  • diátesis hemorrágica
  • malla cianosis
  • necrosis del tejido subcutáneo

Debido al hecho de que la crioglobulinemia tipo II y III tienen muchas características en común, los síntomas son muy similares. Algunos de los síndromes patológicos que se pueden encontrar aquí incluyen, entre otros: afectación articular con dolor, fatiga, dolor muscular, manifestación renal de enfermedad por inmunocomplejos y neuropatía periférica. Además, pueden existir lesiones cutáneas localizadas principalmente en las extremidades inferiores, como manchas eritematosas, pápulas hemorrágicas o incluso ulceraciones. La disfunción hepática o renal también puede aparecer aquí.

Diagnóstico de crioglobulinemia

Las crioglobulinas se detectan en un análisis detallado de una muestra de sangre utilizando varios inmunoensayos. El factor reumatoide en títulos altos está presente en el segundo y tercer tipo de crioglobulinemia. La crioglobulinemia también se caracteriza por una disminución en la concentración del componente C4genitivo

Crioglobulinemia: tratamiento

A veces, la crioglobulinemia es asintomática, por lo que no es necesario el tratamiento. En otros casos, el tratamiento de soporte consiste en evitar las bajas temperaturas y en la estación fría usar ropa adecuada que proteja principalmente las partes distales de las extremidades.

En presencia de infección por VHC, se debe iniciar un tratamiento antiviral, que incluye principalmente interferón y ribavirina. La terapia inmunosupresora se basa en el uso de interferón, ciclosporina, fármacos citotóxicos, glucocorticoides, colchicina, anticuerpos monoclonales y administración intravenosa de inmunoglobulinas, entre otros.

El único método que puede reducir significativamente la concentración de crioglobulinas en la sangre es la plasmaféresis. Si existe un proceso inflamatorio sistémico, se recomienda el uso de antiinflamatorios no esteroideos, glucocorticoides y colchicina.

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Cardiología