El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por lesiones cutáneas de eritema multiforme, erosiones extensas y dolorosas con focos de necrosis tisular y desprendimiento epidérmico. ¿Cuáles son las causas del síndrome de Stevens-Johnson y cómo se trata?
Síndrome de Stevens-Johnson(ZSJ, latíneritema multiforme mayor , síndrome de Stevens-Johnson en inglés - SJS) es un an reacción dermatológica aguda y rápida que se desarrolla en personas hipersensibles a diversos agentes farmacológicos, infecciosos o químicos.
La enfermedad se desarrolla especialmente a menudo en pacientes después del uso de ciertos antibióticos, medicamentos con salicilatos y barbitúricos.
El síndrome de Stevens-Johnson no es una enfermedad común, se informa en la literatura que afecta a un promedio de 2 a 5 personas por millón durante el año. Personas de todas las edades están enfermas, con relativa frecuencia niños y adolescentes.
El síndrome de Stevens-Johnson se diagnostica un poco más a menudo en mujeres que en hombres. La tasa de mortalidad es de alrededor del 5-10%.
Síndrome de Stevens-Johnson: causas
Las causas del síndrome de Stevens-Johnson no son bien conocidas. Se supone que es una reacción del sistema inmunológico del cuerpo con hipersensibilidad a ciertos químicos y sus metabolitos o microorganismos. Conduce a la apoptosis masiva (es decir, muerte celular programada) de las células que forman la epidermis.
El síndrome de Stevens-Johnson se considera especialmente un efecto indeseable de ciertos medicamentos, especialmente antibióticos (sulfonamidas, tetraciclinas, penicilinas), medicamentos antiepilépticos (barbitúricos, carbamazepina, lamotrigina), medicamentos antiinflamatorios no esteroideos del oxicam grupo, alopurinol (utilizado en el tratamiento de la gota), agentes utilizados en la prevención de la malaria y algunos antidepresivos.
También vale la pena mencionar que el síndrome de Stevens-Johnson también puede desarrollarse en el curso de infecciones, especialmente las causadas por la bacteriaMycoplasma pneumoniae , que es responsable del desarrollo de neumonía atípica, así como del virus del herpes normal, gripe o hepatitis.
Síndrome de Stevens-Johnson:síntomas
El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción mucocutánea aguda a diversos agentes químicos, farmacológicos o infecciosos.
Entre las lesiones cutáneas más comunes y características que se observan en los pacientes, se encuentran las ampollas inestables y las ampollas llenas de líquido seroso, que se rompen con facilidad y dejan erosiones dolorosas (es decir, áreas desprovistas de epidermis) con tejido necrótico.
Las lesiones aparecen inicialmente en las mucosas de la boca, garganta y genitales, en los labios y, a veces, en las mucosas de los ojos y la nariz.
Con el tiempo, también se observan cambios en forma de manchas eritematosas en la piel de la cara, el torso y, en raras ocasiones, incluso en todo el cuerpo.
Además, en el curso del síndrome de Stevens-Johnson, se describen el crujido y la desaparición de las placas ungueales.
Es la necrosis aguda de la epidermis y las membranas mucosas, que cubre menos del 10% de la superficie corporal, lo que hace el diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson.
Además de las lesiones cutáneas características, los pacientes casi siempre presentan síntomas generales que preceden a su aparición por varios o varios días.
Estos incluyen:
- dolor de cabeza
- fiebre alta
- escalofríos
- debilidad
- malestar
- dolor de garganta
- tos
- conjuntivitis
- dolor muscular y articular
La enfermedad dura de 3 a 6 semanas
Síndrome de Stevens-Johnson: diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson lo realiza un médico especialista en enfermedades de la piel con base en el cuadro clínico, el porcentaje de superficie mucosa y compromiso de la piel por el proceso de la enfermedad, así como el examen inmunopatológico del segmento de piel.
Cabe mencionar que, según la literatura, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son una misma entidad patológica que se diferencia únicamente en el grado de severidad de la lesión y el área de piel que cubre
Las erupciones que cubren menos del 10% de la superficie corporal permiten al médico diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson, mientras que la afectación de más del 30% de la superficie corporal indica la presencia de necrólisis epidérmica tóxica.
Cubrir del 10 al 30% de la superficie de la piel con un proceso patológico se denomina síndrome de superposición de las dos unidades anteriores.
Síndrome de Stevens-Johnson: diferenciación
El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad dermatológica caracterizada por erupciones de eritema multiforme, vesículas y ampollas, erosiones, así como focos de necrólisis yepidermis rastrera
El curso de muchas enfermedades de la piel es similar, por lo tanto, antes de hacer un diagnóstico final, un médico especialista en dermatología debe tener en cuenta otras condiciones que causan síntomas similares, especialmente como:
- urticaria
- dermatitis exfoliativa estafilocócica
- infección por herpes
- pénfigo común
- pemfigoide
- fiebre aftosa
- Enfermedad de Kawasaki
Síndrome de Stevens-Johnson: tratamiento
El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson debe realizarse en un hospital, bajo la supervisión de especialistas en dermatología y personal con experiencia en el tratamiento de quemaduras. Depende principalmente del factor etiológico y de la gravedad del eritema multiforme.
La terapia consiste en identificar y suspender los medicamentos u otros factores que son responsables de desencadenar una reacción en la piel.
El tratamiento farmacológico se basa en la aplicación tópica de ungüentos y cremas que contienen glucocorticosteroides (el valor de la terapia con corticosteroides sistémicos, sin embargo, es discutible).
Su médico también puede decidir usar ciclosporina A, antibióticos de amplio espectro o antihistamínicos.
Vale la pena recordar incluir medios y apósitos destinados al cuidado de heridas por quemadura, que apoyan el proceso de curación, así como el tratamiento analgésico, que afecta significativamente la comodidad y el bienestar de la persona enferma.
Síndrome de Stevens-Johnson: complicaciones
El mayor número de complicaciones en las personas que padecen el síndrome de Stevens-Johnson está asociado al desarrollo de infecciones y sobreinfecciones secundarias a lesiones cutáneas.
Dependiendo de la extensión de la superficie de la piel cubierta por las erupciones, también pueden ocurrir trastornos de la termorregulación y desequilibrios hídricos y electrolíticos. La presencia de erupciones dentro del ojo puede provocar un crecimiento excesivo de la conjuntiva e incluso daños en la córnea, lo que puede provocar problemas de visión graves.
Además, existe un alto riesgo de complicaciones urinarias, digestivas y respiratorias, y la probabilidad de recaída.
La mortalidad en el síndrome de Stevens-Johnson es de alrededor del 5-10 %, mientras que en la necrólisis epidérmica tóxica llega al 25-30 %.