La encefalitis esclerosante subaguda (PEES) es una enfermedad rara causada por el virus del sarampión. Su incidencia ha disminuido significativamente desde que se introdujo la vacuna contra el sarampión, pero desafortunadamente, a pesar de los ensayos de tratamiento, aún no se ha visto una cura. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la encefalitis esclerosante subaguda (SSPE)?

Panencefalitis esclerosante subaguda(SSPE - Panencefalitis esclerosante subaguda, enfermedad de Dawson, encefalitis subaguda con cuerpos de inclusión) generalmente se desarrolla 7 años después de sufrir una infección temprana de sarampión y afecta principalmente a niños menores de 12 años , más a menudo niños que niñas. La incidencia de SSPE ha disminuido significativamente desde la introducción de la vacuna contra el sarampión y ahora es de alrededor de 1 en 100 000.

La encefalitis esclerosante subaguda se presenta con demencia progresiva, f alta de coordinación, ataxia, mioclonías y otros síntomas neurológicos focales. Es una enfermedad crónica, que suele durar varios años. Sin embargo, ha habido informes de un curso violento que conduce a la muerte en unos pocos meses. Solo alrededor del 10 por ciento de los pacientes logran una recuperación espontánea que puede durar muchos años.

En el curso de la infección, hay infiltrados perivasculares en la corteza y la sustancia blanca del cerebro hechos de células plasmáticas y otras células mononucleares, así como focos de desmielinización y gliosis en la sustancia blanca y las capas más profundas del cerebro. corteza cerebral. Además, se observa la presencia de cambios degenerativos en las neuronas de la corteza, los ganglios basales y ponsales, y en los núcleos olivares inferiores. En las neuronas y células gliales existen cuerpos de inclusión eosinofílicos intranucleares y endoplasmáticos. El marcaje de cuerpos de inclusión por inmunofluorescencia muestra un resultado positivo, característico del virus del sarampión.

Encefalitis esclerosante subaguda: síntomas

La encefalitis esclerosante subaguda se desarrolla gradualmente sin la fiebre que la acompaña. Los primeros síntomas pueden ser:

  • olvidar;
  • dificultades con el aprendizaje y las actividades escolares;
  • inquietud

Luego, en semanas o incluso meses, aparecen:

  • trastornos de la coordinación motora,
  • ataxia;
  • mioclono dentro de las extremidades ytorso;
  • apraxia;
  • movimientos coreoatetósicos o de salón de baile;
  • síntomas de la pirámide;
  • trastorno del habla;
  • convulsiones;
  • posición distónica

En la etapa final de la enfermedad, hay alteraciones visuales, incluyendo ceguera, sordera y tetraplejía espástica, asemejándose al estado de descongestión.

Encefalitis esclerosante subaguda: investigación

El diagnóstico de la encefalitis esclerosante subaguda se basa en el cuadro clínico, el examen del líquido cefalorraquídeo y el electroencefalograma (EEG).

Se pueden encontrar niveles elevados de anticuerpos contra el sarampión tanto en el suero sanguíneo como en el líquido cefalorraquídeo. En el examen electroforético del líquido cefalorraquídeo, estos anticuerpos aparecen como bandas oligoclonales de IgG. Los niveles de proteína y glucosa en LCR son normales y la pleocitosis es normal o ligeramente elevada.

Las alteraciones generalizadas en la corteza bioeléctrica de la corteza cerebral a menudo ocurren en el examen de EEG, con la imagen de "descarga y supresión" de ondas lentas de alto voltaje o conjuntos de ondas de pico-onda que aparecen con una frecuencia de 4- 20 s sincrónicamente o independientemente del mioclono

Las pruebas de imagen también se utilizan en el diagnóstico de la encefalitis esclerosante subaguda. La tomografía computarizada muestra atrofia cortical y lesiones focales o multifocales de baja densidad en la sustancia blanca. En el caso de imágenes de resonancia magnética potenciadas en T2, se pueden observar cambios en la sustancia blanca periventricular.

Encefalitis esclerosante subaguda: tratamiento

A pesar de los intentos de usar muchos medicamentos en pacientes, como bromodesoxiuridina, amantadina, inosina o isoprosina, no se ha observado recuperación. En algunos casos, la mejoría clínica o la progresión de la enfermedad se logra mediante la administración intraventricular de interferón alfa seguida de la administración intravenosa o intraventricular de ribavirina. Sin embargo, debe recordarse que este tipo de terapia está asociada con la aparición de efectos secundarios característicos, que incluyen meningitis, encefalopatía, así como síntomas de las neuronas motoras.

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Enfermedades infecciosas