El cáncer de origen primario desconocido (CUP) representa aproximadamente el 3 por ciento de todas las neoplasias y es un grupo heterogéneo de neoplasias con un curso clínico y pronóstico variados. Pueden ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en la sexta década de la vida. Se encuentran con la misma frecuencia en mujeres y hombres

Los tumores de ubicación primaria desconocida(CUP, Cáncer de origen primario desconocido) se diagnostican mediante examen citológico o histopatológico de las lesiones metastásicas, mientras que la ubicación del tumor primario no puede determinarse por la base de las pruebas diagnósticas de rutina. La presencia de metástasis se encuentra con mayor frecuencia en el hígado, los huesos, los pulmones, los ganglios linfáticos, la pleura y el cerebro. Debido a que estos tumores se diagnostican en etapa de diseminación, su tratamiento suele ser paliativo.

Tumores de sitio primario desconocido: síntomas clínicos y pronóstico

En las neoplasias de localización primaria desconocida, los síntomas suelen estar asociados a la localización de las lesiones metastásicas. Algunos pacientes pueden experimentar síntomas generales de cáncer avanzado, como anorexia, pérdida de peso y sensación de debilidad o fatiga. El examen a menudo muestra ganglios linfáticos periféricos agrandados, signos de derrame pleural, dolor óseo y agrandamiento del hígado.

El pronóstico de los pacientes varía mucho y depende de muchos factores clínicos.

Por ejemplo, en pacientes con neoplasias de cabeza y cuello, la supervivencia durante varios años depende del estadio local del tumor y su localización, pero tras un tratamiento combinado agresivo oscila entre el 30% y el 70%. La aparición de metástasis de carcinoma de células escamosas se asocia con un mal pronóstico: la supervivencia a cinco años es de alrededor del 5 % y la supervivencia media es de poco más de 6 meses.

La presencia de metástasis en los ganglios linfáticos axilares se asocia con una supervivencia a los 5 años diferente según el género: en las mujeres es de alrededor del 65 % y en los hombres es de alrededor del 25 %.

La detección de metástasis peritoneales en el cáncer de ovario se asocia con una baja tasa de supervivencia a los 3 años del 10-25%.

En el caso de lesiones metastásicas únicas sin foco localizadola tasa de supervivencia primaria a 5 años es de alrededor del 60 %, mientras que en pacientes con un foco revelado disminuye al 30 %.

Los factores de pronóstico positivo incluyen buen estado general, género femenino, localización de lesiones metastásicas solo en los ganglios linfáticos o en tejidos blandos, tejido de carcinoma de células escamosas y altamente diferenciado, y concentración sérica normal de LDH y albúmina.

Los factores de pronóstico adverso incluyen mala condición física general, numerosas metástasis en los órganos parenquimatosos, carcinoma glandular, niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica y lactato deshidrogenasa, hipoalbuminemia y la ubicación de lesiones metastásicas en los ganglios linfáticos supraclaviculares.

Tumores de localización primaria desconocida: diagnóstico

En el diagnóstico de neoplasias de localización primaria desconocida se utilizan hemogramas y bioquímica, así como estudios de imagen y endoscópicos, así como exámenes patomorfológicos y moleculares.

En cada caso de neoplasia de localización primaria desconocida, es recomendable realizar un hemograma así como la valoración de la función renal y hepática. También se utiliza la determinación de marcadores tumorales. Por ejemplo, la determinación de alfa-fetoproteína (AFP) se realiza en presencia de metástasis hepáticas, la determinación de CA15-3 es importante en el caso de adenocarcinoma metastásico a los ganglios linfáticos axilares, y la determinación de CA125 es importante en mujeres. con afectación neoplásica del peritoneo. En varones con metástasis óseas se determina antígeno prostático específico, y ante la presencia de una lesión neoplásica en el mediastino o en la región retroperitoneal, se puede considerar la determinación de la concentración de gonadotropina coriónica (β-HCG) y AFP por la posibilidad de un tumor de células germinales ectópico.

En el caso de los exámenes de imagen, la mayoría de las veces se realiza una tomografía computarizada del tórax, la cavidad abdominal y la pelvis. Cuando los ganglios linfáticos están afectados en el cuello, se requiere una tomografía computarizada del cuello y la cara.

Además, también se utilizan imágenes por resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones (PET) y ultrasonido.

El examen endoscópico más común es la colonoscopia. Se realiza ante la presencia de metástasis hepáticas y afectación tumoral del peritoneo, especialmente cuando las alteraciones mencionadas van acompañadas de la presencia de sangre oculta en heces.

El examen patomorfológico de las lesiones metastásicas tiene como objetivo buscar el sitio del tumor primario. Sin embargo, debe recordarse que el examen microscópico rara vez es patognomónico; la excepción es el cuadro característico del carcinoma de células claras del riñón, así como la presencia de células de sello,que son típicos del cáncer de estómago.

Muy a menudo, el diagnóstico patomorfológico se amplía para incluir pruebas histoquímicas o inmunohistoquímicas. Luego, la determinación de citoqueratina CK7 y CK20 se realiza con mayor frecuencia y, en la siguiente etapa, según la expresión de citoqueratina y el cuadro clínico, se detectan adicionalmente anticuerpos específicos. Un diagnóstico tan amplio permite determinar con alta probabilidad la localización en órganos de una docena de neoplasias de localización primaria desconocida.

La mayoría de las veces, las lesiones metastásicas tienen un adenocarcinoma (75%). En este grupo de neoplasias, el sitio primario suele ubicarse en el páncreas, pulmón, estómago, intestino grueso y riñones.

Los carcinomas de células escamosas representan alrededor del 10-15% de los tumores de ubicación primaria desconocida. En este caso, la lesión primaria se localiza con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello, en el pulmón y en el cuello uterino.

Las neoplasias neuroendocrinas constituyen un pequeño porcentaje de las neoplasias con localización primaria desconocida. El sitio primario generalmente se encuentra en el tracto digestivo y el tracto respiratorio superior.

Cabe recordar que las metástasis de tumores germinales son las menos frecuentes.

Síndromes clínico-patológicos en neoplasias de localización primaria desconocida

La metástasis de adenocarcinoma en los ganglios linfáticos axilares indica la presencia de un tumor primario en la mama. Cabe recordar que en esta situación la mamografía confirma la presencia de un tumor primario en la glándula mamaria solo en el 10-20% de los casos. La resonancia magnética es un examen mucho mejor, que permite detectar la lesión primaria en aproximadamente el 70% de los pacientes.

Un cuadro típico de cáncer de ovario avanzado es la infiltración del peritoneo por adenocarcinoma acompañado de ascitis. El diagnóstico clínico se realiza sobre la base de una concentración elevada del marcador CA125.

La presencia de metástasis óseas de adenocarcinoma en hombres es característica del cáncer de pulmón y cáncer de próstata. Con menos frecuencia, tales cambios se originan en el riñón, la tiroides o el intestino grueso. Las metástasis blásticas son características del cáncer de próstata. El tratamiento se basa en la terapia hormonal en el cáncer de próstata y la quimioterapia paliativa en otros casos. Las lesiones metastásicas dolorosas requieren radioterapia paliativa.

Debe recordarse que en algunos pacientes con un solo sitio metastásico, a pesar de exámenes clínicos detallados y estudios de imagen, no es posible detectar la ubicación del tumor primario. En estos pacientes se utiliza tratamiento quirúrgico y/o radioterapia. Vale la pena recordar que generalmentelos pacientes de este grupo tienen un mejor pronóstico.

Tumores de localización primaria desconocida: tratamiento

La aplicación del tratamiento causal, típico para un tumor dado, es posible solo en la mitad de los pacientes con tumores de localización primaria desconocida. En otros casos, la elección del método de tratamiento depende de la estructura histopatológica del tumor, el número y la ubicación de las metástasis y el estado funcional general del paciente.

El tratamiento quirúrgico se utiliza en presencia de lesiones metastásicas únicas en áreas anatómicas de fácil acceso.

Otro método de tratamiento es la radioterapia, que suele ser de carácter paliativo. Se utiliza en el caso de lesiones metastásicas en los ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales. También se utiliza en el caso de cambios metastásicos dolorosos en los huesos y síndromes de compresión.

La terapia hormonal se usa con mayor frecuencia en pacientes con cáncer de mama metastásico y en pacientes con cáncer de próstata metastásico.

La última opción de tratamiento es la quimioterapia, que se puede considerar en pacientes en buen estado general. El régimen de tratamiento depende de la estructura del tumor y su origen relacionado con el órgano. Por ejemplo, la quimioterapia empírica suele utilizar regímenes de dos fármacos que combinan cisplatino con gemcitabina, irinotecán o taxoides, o una combinación de estos fármacos.

Categoría: